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肝豆狀核變性是一種遺傳性疾病，會對身體多個部位造成損害，如肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、血液系統(tǒng)和骨關節(jié)等。 1.肝臟：可導致肝硬化、肝功能衰竭等。肝臟是銅代謝的重要器官，患病后銅在肝臟中沉積，引起肝細胞壞死和纖維化。 2.神經(jīng)系統(tǒng)：出現(xiàn)震顫、肌張力障礙、運動遲緩等癥狀。銅在腦部沉積影響神經(jīng)功能。 3.腎臟：引起腎小管重吸收障礙，導致蛋白尿、血尿等。 4.血液系統(tǒng)：出現(xiàn)貧血、白細胞和血小板減少。 5.骨關節(jié)：導致骨質(zhì)疏松、關節(jié)疼痛、畸形等。 總之，肝豆狀核變性危害較大，需要早診斷、早治療，以減輕損害，提高生活質(zhì)量?；颊邞皶r到正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)囑進行治療。

你好!肝豆狀核變性易引起進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).肝豆狀核變性易引起進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).建議根據(jù)檢查結果治療.

肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).最嚴重的危害是肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進,腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.只吃中藥是不行的,解決不了問題可試用以下藥物（一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.（二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.（三）二巰基丙醇.（四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡合.

你好,肝豆狀核變性,又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對早期神經(jīng)癥狀不典型者,易誤診為神經(jīng)衰弱.精神癥狀或原因不明的肝硬化應想到本病及早進行檢查.

雖然患者在嬰兒期,肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,以肝臟癥狀起病者平均年齡約11歲.　　約80%患者發(fā)生肝臟癥狀.大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性慢性肝病癥狀群,在無癥狀期或肝硬化早期,肝功能可正常,或僅有輕微的轉(zhuǎn)氨酶增高,多起病隱匿,呈現(xiàn)慢性病程.開始有乏力,疲勞,厭食,黃疸,蜘蛛痣,脾腫大和脾功能亢進,最終導致門脈高壓,腹水,靜脈曲張出血以及肝功能衰竭等.所以,對35歲以下,HBsAg陰性的慢性肝病患者,應想到本病并做化驗檢查以確立診斷.　　患者,會發(fā)生慢性活動性肝炎,少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝,脾腫大,或轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無任何癥狀.雖然患者在嬰兒期,肝臟就已有銅的蓄積,但6歲前罕有肝病癥狀發(fā)生,以肝臟癥狀起病者平均年齡約11歲.　　約80%患者發(fā)生肝臟癥狀.大多數(shù)表現(xiàn)為非特異性慢性肝病癥狀群,在無癥狀期或肝硬化早期,肝功能可正常,或僅有輕微的轉(zhuǎn)氨酶增高,多起病隱匿,呈現(xiàn)慢性病程.開始有乏力,疲勞,厭食,黃疸,蜘蛛痣,脾腫大和脾功能亢進,最終導致門脈高壓,腹水,靜脈曲張出血以及肝功能衰竭等.所以,對35歲以下,HBsAg陰性的慢性肝病患者,應想到本病并做化驗檢查以確立診斷.　　患者,會發(fā)生慢性活動性肝炎,少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀性肝,脾腫大,或轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無任何癥狀.