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紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，可累及多個系統(tǒng)和臟器。其發(fā)病機制復雜，癥狀多樣，治療方法也因人而異。包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。 1. 疾病原理：紅斑狼瘡是由于自身免疫系統(tǒng)異常，產(chǎn)生大量自身抗體攻擊自身組織和細胞導致。 2. 癥狀表現(xiàn)：除了皮膚紅斑、鱗屑，還可能有關節(jié)疼痛、發(fā)熱、乏力、腎臟損害導致排尿異常、肺部受累引起呼吸不暢等。 3. 診斷方法：通過血液檢查，如抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體等，以及尿常規(guī)、胸部影像學檢查等綜合判斷。 4. 治療藥物：常用藥物有糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）、免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯）、抗瘧藥（如羥氯喹）等。 5. 生活注意：避免陽光直射，注意休息，避免勞累和感染，保持良好心態(tài)，均衡飲食。 紅斑狼瘡雖然復雜，但通過規(guī)范治療和自我管理，能有效控制病情，提高生活質(zhì)量?；颊咭獦淞⑿判?，積極配合治療。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期癥狀典型皮膚表現(xiàn)為頰部蝴蝶斑，但并非每例系統(tǒng)性紅狼瘡患者都有。還可出現(xiàn)盤狀紅斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌網(wǎng)狀青斑雙手及面部凍瘡樣皮損、雷諾現(xiàn)象、毛細血管擴張、皮膚色素沉著、皮下結節(jié)，病情活動期還可有明顯脫發(fā)，毛發(fā)發(fā)黃、干枯、易斷，稱為“狼瘡發(fā)”單純皮膚表現(xiàn)者易被誤診為各種皮膚病也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期癥狀表現(xiàn)。

?。ㄒ唬┌l(fā)熱　　紅斑狼瘡的免疫功能異常，體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì)，作為致熱源而使機體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱，大多數(shù)為高熱，約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起人們注意的是，一個年輕女性出現(xiàn)較長時期的不明原因的發(fā)熱，伴有關節(jié)酸痛和腫脹，以及出現(xiàn)皮疹，要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能，要請?？漆t(yī)生做進一步檢查，看看有沒有各種自身抗體的存在，以明確診斷。　　發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動，要采取措施及時治療，以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個特點，就是使用糖皮質(zhì)激素以后，體溫能迅速消退，恢復正常，如果激素停用，則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中，特別是長期大量使用激素后也會出現(xiàn)發(fā)熱，這時候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因為激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力，此時細菌可以乘虛而入來感染機體，最多見的是肺部感染，特別要當心結核桿菌的感染，要及時使用合適的抗生素治療，以免使病情發(fā)展而危及生命?！　。ǘ┘t斑皮疹　　80%以上的病人有皮膚損害，紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周，指端水腫性紅斑為紅斑狼瘡特征表現(xiàn)特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝，而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等?！　”P狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀，邊界清楚，稍隆起中司平坦，上有角質(zhì)屑粘附，拭之不去，與下面毛囊相連，為一毛囊角栓，以后可留有萎縮性疤痕，略有凹陷?！　∑ふ钣屑t色丘疹、斑丘疹，一般不癢或稍癢，在身體各個部位都能發(fā)生，以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后，可出現(xiàn)表皮萎縮，色素沉著和角化。　　光敏感，約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個面部發(fā)紅。主要是對紫外線敏感，夏季在屋蔭下，由于輻射面部亦會發(fā)紅，有些病人紫外線輻射后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹?！　。ㄈ┱衬兒兔摪l(fā)　　約有1/5病人有粘膜損害，累及口唇、舌、頰、鼻、腔等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。　　紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落，除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外，其他部位也會脫發(fā)，不光是頭發(fā)，而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。　　脫發(fā)有兩種形式：一種為彌漫性脫發(fā)，殘留的頭發(fā)稀疏，失去光澤或枯黃，毛發(fā)干細，且容易折斷，形成稀發(fā)或斑禿；另一種脫發(fā)集中在前額部，即平時所說的“流?！碧?，頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷，頭發(fā)呈長短參差不齊，形成“狼瘡發(fā)”?！　〖t斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事，病理基礎不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎，導致對發(fā)囊的營養(yǎng)供應障礙，使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在，有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā)，所以要引起注意，紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。　　一般在病情控制后，毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是，紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復發(fā)的第一癥狀，要引起醫(yī)生和病人的注意。　?。ㄋ模╆P節(jié)疼痛　　有90%以上的病人有關節(jié)痛，各個病期都可能發(fā)生。關節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的關節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，呈急性關節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關節(jié)、掌指關節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等，常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節(jié)病程較長，也有病人只有短時出現(xiàn)，甚至為一過性關節(jié)痛?！　片大多見不到骨質(zhì)改變和關切畸形，長期服用糖皮質(zhì)激素達5年以上，約5%病人可有無菌性骨壞死?！　。ㄎ澹┭杭毎麥p少　　由于自身抗體存在，紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少?！　∝氀蠖酁檎毎载氀?，抗紅細胞抗體多為lgG型，血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少，存活時間短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞?！　。┬呐K損害　　約有1/4的病人有心包炎，輕癥可無癥狀，明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶，有一時性心包磨擦音，臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查，可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。　?。ㄆ撸┓螕p害　　SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影，為間質(zhì)性改變，大多沒有癥狀?！　⌒啬ぱ卓蔁o癥狀，只在下面檢查中發(fā)現(xiàn)，即：B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液，有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞?！　。ò耍├钳徯阅I炎　　從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害，尿檢中有蛋白質(zhì)，紅細胞，白細胞，少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年，可能會有廣泛損害，演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥?！　。ň牛┠X損害　　SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應，各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。　　腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例，有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例，經(jīng)常頭痛頭暈，腦電圖有異常改變，在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下，及時治療后，腦損害是可逆的，腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的?！　★B內(nèi)嚴重出血，腦疝可導致死亡。　?。ㄊ┝馨途W(wǎng)狀系統(tǒng)　　約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、頜下、腋下腫大為多見，質(zhì)軟，活動大小不一，一般無壓痛?！　≡S多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作?？咕仔Ч患选！　〖s1/3病人有肝腫大，但SLE沒有特殊的肝臟病變，少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高，極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況，如體檢驗肋下能觸及的，已增大1—1.5倍，極少數(shù)病人有巨脾癥?！　。ㄊ唬┰陆?jīng)不調(diào)　　月經(jīng)紊亂在SLE早期，活動期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體（抗Acl）陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液，提示有盆腔漿膜炎存在。（十四）消化道損害　　常見的消化道癥狀有食欲減退，許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心，臍周腹痛，大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎，腸系膜炎有關，也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關。　　狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關?！　　。ㄒ唬┓晴摅w類抗炎藥：這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時慎用?！　。ǘ┛汞懰帲郝揉诜笾饕奂谄つw，能抑制DNA與抗DNA抗體的結合，對皮疹，光敏感和關節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復發(fā)，應定期檢查眼底?！　。ㄈ┨瞧べ|(zhì)激素：是治療該病的主要藥物，適用于急性或暴發(fā)性病例，或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時，發(fā)生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時，也應用糖皮質(zhì)激素。　　用法有兩種，一是小劑量，如0.5mg/kg/d，甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量，開始時即用10－15mg/d維持。減量中出現(xiàn)病情反跳，則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用于暴發(fā)性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統(tǒng)病變時，1000mg/d靜脈滴注，3日后減半，而后再用強的松維持。其些病例可取得良好療效，其副作用如高血壓，易感染等應予以重視。　?。ㄋ模┟庖咭种苿褐饕扔糜诩に販p量后病情復發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用，以及狼瘡腎炎，狼瘡腦病等癥難以單用激素控制的病例。如環(huán)磷酰胺.15-2.5mg/kg/d，靜脈注射或口服，或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發(fā)等。應當注意的是，細胞毒藥物并不能代替激素?！　。ㄎ澹┢渌幬铮喝缱笮溥?，可增強低于正常的免疫反應，可能對SLE患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天，休息11天。副作用是胃納減退，白細胞減少?！　】沽馨图毎虻鞍祝ˋLG）或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）是大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能，一些醫(yī)院用于治療活動性SLE，取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d，稀釋于250－500ml生理鹽水，緩慢靜脈滴注，連用5－7天，副作用是皮疹、發(fā)熱、全身關節(jié)酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕?！　。┭獫{交換療法：通過去除病人血漿，達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等，后輸入正常血漿。效果顯著，但難持久，且價格昂貴，適用于急重型病例。

紅斑狼瘡和其他自身免疫性疾病一樣還未能找到確切的病因。一般認為它與遺傳、感染、內(nèi)分泌及環(huán)境等因素有關如左旋咪唑，可增強低于正常的免疫反應，可能對患者合并感染有幫助。用法是50mg/d，連用三天