先天性大皰性表皮松懈癥伴丙肝如何治療及遺傳風(fēng)險？
BR>先天性大皰性表皮松懈癥，從幼到今從未好過。因多次全身大面積長滿水皰血皰，在治療過程中，醫(yī)院采用輸血又感染上了丙型肝炎，不知后期采用什么辦法治療??！現(xiàn)在世界上是否有新的有效辦法治療？能否治愈？以后的子女遺傳的可能性大嗎？本次發(fā)病及持續(xù)的時間:50年
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回答2
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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陳鏗 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬市八醫(yī)院
三級
重癥肝病科
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先天性大皰性表皮松懈癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，治療困難。同時感染丙肝增加了治療復(fù)雜性。其遺傳風(fēng)險、治療方法等受多種因素影響，包括疾病嚴(yán)重程度、患者個體差異、丙肝病情、現(xiàn)有治療手段及遺傳規(guī)律等。 1. 疾病原理：先天性大皰性表皮松懈癥是由于基因突變導(dǎo)致皮膚結(jié)構(gòu)蛋白異常，皮膚脆弱易起皰。 2. 治療現(xiàn)狀：目前主要是對癥治療，如保護(hù)皮膚、預(yù)防感染，使用藥物如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑（環(huán)孢素、他克莫司）等。 3. 丙肝治療：根據(jù)丙肝病毒基因型、患者肝功能等選擇抗病毒藥物（索磷布韋維帕他韋、艾爾巴韋格拉瑞韋）。 4. 遺傳風(fēng)險：若為常染色體顯性遺傳，子女患病概率約 50%；常染色體隱性遺傳，父母均攜帶致病基因時子女才有患病可能。 5. 日常護(hù)理：保持皮膚清潔、避免摩擦、穿著柔軟衣物，注意營養(yǎng)均衡。 先天性大皰性表皮松懈癥合并丙肝的治療具有挑戰(zhàn)性，需要綜合考慮多種因素，患者應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療和護(hù)理。
2025-03-03 22:35
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回答1
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谷魁廣 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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注意休息，多吃點水果，盡量不要吃帶辛辣的事物。
2016-01-03 22:51
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什么是丙肝? 丙型病毒性肝炎(viral hepatitis C，HC)簡稱丙型肝炎或丙肝(HC)，是由丙型肝炎病毒(HCV)引起的，主要是經(jīng)血液傳播的傳染病，呈世界性分布，其臨床表現(xiàn)較乙型肝炎輕微，亞臨床型感染較多，但慢性化趨勢較乙型肝炎嚴(yán)重。丙型肝炎病毒(HCV)慢性感染可導(dǎo)致肝慢性炎癥壞死和纖維化，部分病人可發(fā)展為肝硬化甚至肝細(xì)胞癌(HCC)。 2004年中華醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)分會和傳染病與寄生蟲病學(xué)分會共同制定了《丙型肝炎防治指南》，可以作為臨床診療的基礎(chǔ)。 查看全文»
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