叔叔患肝豆狀核變性，如何應對？
我叔叔患有肝病兩年多了，平時一般是吃藥進行控制的，但是由于他工作比較忙，平時生活也沒有規(guī)律，所以病情一直沒有太大的好轉，隔一段時間就要犯病一次，上個月的時候，他突然覺得肝部劇痛，去醫(yī)院掛了急診才知道是肝豆狀核變性，聽起來挺嚇人的。
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回答2
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周振亮
山西省中醫(yī)食管癌研究所
一級
門診科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。應對方法包括飲食調整、藥物治療、定期檢查、避免誘因、心理支持等。 1.飲食調整：限制含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，多吃新鮮蔬菜和水果。 2.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈣鈉等，有助于促進銅排出。 3.定期檢查：定期進行肝功能、血清銅藍蛋白、腹部超聲等檢查，監(jiān)測病情變化。 4.避免誘因：保持規(guī)律作息，避免勞累、感染、飲酒等可能加重病情的因素。 5.心理支持：患者可能因疾病產生焦慮、抑郁等情緒，家人要給予關心和支持。 總之，肝豆狀核變性雖然治療過程較為復雜，但只要患者積極配合治療，遵循醫(yī)囑，調整生活方式，病情是可以得到有效控制的。
2025-02-19 20:45
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回答1
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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您好, 肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝異常的疾病，其特點是銅沉積在肝、腦、腎、角膜等組織由此引起一系列臨床癥狀。本病是常染色體隱性遺傳病，常見近親婚配。
2015-12-23 15:23
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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