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硬皮病和皮肌炎均為自身免疫性疾病，兩者癥狀可能有重疊?；颊叱霈F(xiàn)多種癥狀，身心備受折磨。治療需綜合考慮，包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。日常注意保暖、避免感染、合理飲食、適度運(yùn)動(dòng)、保持良好心態(tài)等。 1. 疾病介紹：硬皮病是一種結(jié)締組織疾病，會(huì)導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官纖維化。皮肌炎則主要影響肌肉和皮膚，常有肌肉無(wú)力、皮疹等癥狀。 2. 藥物治療：常用藥物有糖皮質(zhì)激素如潑尼松，免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤，還有抗瘧藥如羥氯喹等。 3. 保暖措施：寒冷刺激會(huì)加重病情，應(yīng)注意添衣保暖，尤其是四肢末端。外出戴手套、圍巾等。 4. 預(yù)防感染：免疫力下降易感染，要保持居住環(huán)境清潔，勤洗手，避免接觸感染源。 5. 飲食調(diào)整：多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，如瘦肉、蔬菜、水果等，避免辛辣、油膩食物。 6. 適度運(yùn)動(dòng)：如散步、瑜伽等，增強(qiáng)體質(zhì)，但避免過(guò)度勞累。 7. 心理調(diào)節(jié)：保持樂(lè)觀情緒，可通過(guò)聽(tīng)音樂(lè)、與親友交流等方式緩解壓力。 患者需積極配合治療，遵循醫(yī)囑，定期復(fù)查，以控制病情，提高生活質(zhì)量。

皮肌炎治療措施在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開(kāi)始劑量無(wú)效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無(wú)腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。（一）免疫學(xué)研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)對(duì)照組為高，且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低?；颊咧車馨图?xì)胞在體外組織培養(yǎng)對(duì)肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測(cè)陽(yáng)性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見(jiàn)免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡(jiǎn)稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說(shuō)，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽(yáng)性?；颊哐逯邪l(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說(shuō)的依據(jù)。（二）感覺(jué)學(xué)說(shuō)近年來(lái)有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說(shuō)。然而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測(cè)出抗病毒的抗體。在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)。（三）血管病變學(xué)說(shuō)血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)?？砂l(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉

皮肌炎治療措施在無(wú)腫瘤并發(fā)的病例，皮質(zhì)類固醇治療有效，一般成人劑量相等于潑尼松60～100mg/d，約為1mg/(kg·d)，重癥病例或開(kāi)始劑量無(wú)效，可增至1.5mg/(kg·d)；兒童劑量通常較成人劑量增加些，為1.5mg/(kg·d)。癥狀輕者可用較小劑量。根據(jù)臨床癥狀，尿肌酸排出量和血清肌漿酶測(cè)定值作為應(yīng)用皮質(zhì)炎固醇增減劑量的參考指標(biāo)，一般肌力恢復(fù)較肌漿酶和尿肌酸排泄量好轉(zhuǎn)遲緩數(shù)周。近年來(lái)重癥病例采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊療法（即靜脈滴注1g，連續(xù)3天，以后再改用潑尼松600mg/d）。約1/3病例對(duì)皮質(zhì)類固醇治療效應(yīng)不佳。免疫抑制劑特別是氨甲喋呤靜脈滴注合并皮質(zhì)類固醇治療尤其對(duì)改善肌力有一定療效，環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤也可應(yīng)用。其他非甾體類抗體炎藥物，蛋白同化激素如苯丙酸諾龍、抗瘧藥物（如氯化喹啉）和維生素E等亦可輔助試用。重癥病例可靜脈補(bǔ)給復(fù)方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、輔酶A和能量合劑。近亦有應(yīng)用環(huán)胞菌素、血漿透析等獲得一定效果。此外物理療法，在急性期嚴(yán)重炎癥時(shí)進(jìn)行被動(dòng)運(yùn)動(dòng)防止軟攣縮，每日二次，不鼓勵(lì)主動(dòng)運(yùn)動(dòng)；在恢復(fù)期鼓勵(lì)進(jìn)行速度緩慢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。其他可酌情采用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對(duì)功能消失患者進(jìn)行康復(fù)治療訓(xùn)練。在成人特別是40～50歲以上患者，必需詳細(xì)地檢查有無(wú)腫瘤的伴發(fā)，如果發(fā)現(xiàn)腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當(dāng)時(shí)未發(fā)現(xiàn)，亦應(yīng)每隔3～6個(gè)月定期隨訪甚為必要。對(duì)小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質(zhì)類固醇治療，可獲良效。確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。（一）免疫學(xué)研究鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標(biāo)本示微小血管內(nèi)有IgG、IgM和C3以及補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動(dòng)性相關(guān)。Arahata和Engel證實(shí)在DM的炎癥性病灶中有B細(xì)胞的顯著增多，提示局部體液效應(yīng)的增強(qiáng)。但亦有學(xué)者認(rèn)為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學(xué)者發(fā)現(xiàn)患者周圍血淋巴細(xì)胞在加入橫紋肌抗原后其轉(zhuǎn)化率以及巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制試驗(yàn)對(duì)照組為高，且與其活動(dòng)度呈正相關(guān)。經(jīng)用糖皮質(zhì)激素減低。患者周圍血淋巴細(xì)胞在體外組織培養(yǎng)對(duì)肌母細(xì)胞有細(xì)胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常，如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測(cè)陽(yáng)性，用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見(jiàn)免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1（簡(jiǎn)稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學(xué)說(shuō)，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)，且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽(yáng)性。患者血清中發(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng)，導(dǎo)致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學(xué)說(shuō)的依據(jù)。（二）感覺(jué)學(xué)說(shuō)近年來(lái)有學(xué)者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現(xiàn)肌細(xì)胞核內(nèi)，血管內(nèi)皮細(xì)胞、血管周圍的組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞漿和核膜內(nèi)有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報(bào)告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學(xué)說(shuō)。然而在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導(dǎo)致肌肉炎癥，從患者血液中不能測(cè)出抗病毒的抗體。在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質(zhì)固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應(yīng)學(xué)說(shuō)。（三）血管病變學(xué)說(shuō)血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產(chǎn)生橫紋肌的缺血，從而引起單個(gè)纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細(xì)血管的內(nèi)皮細(xì)胞損傷和血栓的證據(jù)，且有免疫復(fù)合物沉積在肌肉內(nèi)血管中，以及毛細(xì)血管基底膜增厚，毛細(xì)血管減少特別在肌束周區(qū)。可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)。有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀，如不規(guī)則發(fā)熱、雷諾氏現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病。肌?/div>2014-12-0108:08:47向我提問(wèn)