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首頁(yè) 找問(wèn)題 找醫(yī)生 專家答疑 健康微窗口 健康熱點(diǎn) 查疾用藥 健康百問(wèn) 找名醫(yī)看診

  • 回答3

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

    二級(jí)甲等

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療方法包括藥物治療、飲食控制等。一般在大型綜合醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科可進(jìn)行診治,且有多種治療藥物可用。 1.疾病原理:由于基因突變導(dǎo)致銅代謝異常,過(guò)多的銅在肝臟、大腦等器官沉積,引起器官損害。 2.治療科室:建議前往大型綜合醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科或肝病科就診。 3.治療藥物:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈉鈣等,這些藥物能促進(jìn)銅排出,減輕銅對(duì)器官的損害。 4.飲食控制:避免食用含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等。 5.定期復(fù)查:需要定期進(jìn)行血液、尿液銅含量檢測(cè),以及肝腎功能、頭顱影像學(xué)等檢查,以評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃噪m然是一種較為復(fù)雜的疾病,但通過(guò)規(guī)范的治療和合理的飲食控制,患者的病情可以得到有效控制,提高生活質(zhì)量。

    2025-01-10 00:13
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李強(qiáng) 醫(yī)師

    濰坊市人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    普內(nèi)科

    你好,這種疾病目前只能通過(guò)藥物控制一下臨床癥狀,無(wú)法根治,而且預(yù)后也不怎么好。常用的藥物如青霉胺等,還有一些鋅劑也可以,還有的藥物如二巰基丙醇等,但這些藥物需要到醫(yī)院去規(guī)范化治療。

    2015-12-11 01:03
  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    肖起濤 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好!肝豆?fàn)詈俗冃曰颊邞?yīng)注意低銅飲食,每日食物中含銅量不應(yīng)>1mg,不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮、巧克力和堅(jiān)果等含銅量高的食物。避免使用銅器烹飪儲(chǔ)備。治療肝豆?fàn)詈俗冃缘奈麽t(yī)藥物可以用二巰丁二酸和二巰丁二酸鈉,靜脈肌注后,血濃度迅速達(dá)高峰,4小時(shí)排泄80%,無(wú)蓄積作用。

    2015-12-11 00:59
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬(wàn)?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無(wú)流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長(zhǎng):中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長(zhǎng):  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長(zhǎng):苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

醫(yī)院?jiǎn)柎?/b> 更多>
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