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回答5
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邢學法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級
外科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病?；颊哂盟幮Ч眯枳⒁獍磿r服藥、定期復查、注意飲食、避免誘因、遵醫(yī)囑調整用藥等。 1. 按時服藥：嚴格按照醫(yī)囑規(guī)定的時間服用青霉胺和硫酸鋅，切勿自行增減藥量或停藥。 2. 定期復查：定期到醫(yī)院進行肝功能、血清銅藍蛋白、24 小時尿銅等檢查，以評估治療效果和調整治療方案。 3. 注意飲食：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，多吃蔬菜水果。 4. 避免誘因：如感染、勞累、飲酒等，這些因素可能影響病情和治療效果。 5. 遵醫(yī)囑調整用藥：醫(yī)生會根據(jù)患者的病情變化和檢查結果，調整藥物種類或劑量。 總之，肝豆狀核變性患者要想獲得良好的治療效果，需要在醫(yī)生的指導下規(guī)范治療，同時注意日常生活中的各個方面。
2025-01-06 06:09
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回答4
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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肝豆狀核變性是目前臨床可治的遺傳病之一,如果能獲得早期診斷、長期系統(tǒng)的驅銅治療,往往可使患者享受與健康人一樣的生活和壽命。
2015-11-23 06:36
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回答3
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吳志全 主治醫(yī)師
河北醫(yī)科大學附屬平安醫(yī)院
二級甲等
兒科
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首先應該是減少銅的攝入。用藥的話銅絡合劑青霉胺是目前常用藥物，鋅劑，其他支持治療針對肝功能受損、高銅血癥可給與白蛋白輸入；左旋多巴可用以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
2015-11-23 03:25
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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青年男性，目前診斷為肝豆狀核變性肝豆狀核變性是一個很?？频募膊?，希望你能到?？平邮軐？频闹委?，不隨便服藥。
2015-11-22 23:23
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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝移植的指證在國內部分地區(qū)有過分擴大化的傾向!現(xiàn)在需要強調的是,肝豆狀核變性要合并進行替代治療,即飲食治療和中藥治療。
2015-11-22 23:06
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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