- Q:
- A:
表現(xiàn)講話聲音低沉、含糊或嘶啞，緩慢或斷續(xù)，嚴重時發(fā)不出聲來，是舌、唇、咽、喉和下頜運動減慢所致；流涎及吞咽困難也很常見，是咽喉肌、舌肌及面肌肌強直所致。詳細»
- Q:
- A:
你好；表現(xiàn)講話聲音低沉、含糊或嘶啞，緩慢或斷續(xù)，嚴重時發(fā)不出聲來，是舌、唇、咽、喉和下頜運動減慢所致；流涎及吞咽困難也很常見，是咽喉肌、舌肌及面肌肌強直所致...詳細»
- Q:
- A:
你好；亦是以肌僵直為主征，但病程發(fā)展迅速，于短期內(nèi)呈現(xiàn)中高度全身扭轉(zhuǎn)痙攣狀態(tài)，并早期發(fā)生四肢攣縮、畸形及語言嚴重障礙。此型亦可歸入肝豆狀核變性型的急性進展型...詳細»
- Q:
- A:
你好；血液系統(tǒng)損害 極少數(shù)患者以急性溶血性貧血起病，大量銅從壞死肝細胞中釋放入血液，多見于青少年，大多數(shù)為致命性。部分患者因脾功能亢進導(dǎo)致全血細胞減少，出...詳細»
- Q:
- A:
腹型肝豆狀變性 臨床特點為：①大多于5～10歲前突然起??；②病程急劇進展，迅速出現(xiàn)明顯食欲不振、高度黃疸和腹水；多于起病后2～4周內(nèi)死于肝功能衰竭。常易被...詳細»
- Q:
- A:
朋友你好！肝豆狀核變性臨床診斷標準是：1.家族遺傳史，父母是近親婚配、同胞有肝豆狀核變性患者或死于原因不明的肝病者。 2.緩慢進行性震顫、肌僵直、構(gòu)語障礙...詳細»
- Q:
- A:
你好，據(jù)你所述，以上疾病是可治性的遺傳性銅代謝障礙疾病，最主要的治療是低銅飲食、長期規(guī)范地驅(qū)銅治療，針對肝、腦、腎等臟器損害合理用藥，有功能障礙時行康復(fù)治療...詳細»
- Q:
- A:
這要看自身體質(zhì)和疾病的大小，還要看治療方式和平時的護理，它是一種遺傳疾病，是常染色體隱性的銅代謝障礙所致。此類疾病早確診早治療，還是在一定程度上可以緩解的，...詳細»
- Q:
- A:
晚期也就是疾病加重的特征，藥物治療是可以的，但效果就不會太理想了，此類疾病是早確診早治療才好。要嚴格控制飲食，不要吃含銅多的食物，可以結(jié)合藥物二巰基丙醇、二...詳細»
- Q:
- A:
你好，肝豆狀核變性伴發(fā)的精神障礙為常染色體隱性單基因遺傳疾病，有陽性家族史者約占20%～...詳細»
- Q:
- A:
您好，為一種常染色體隱性遺傳性疾病青少年多見是先天性銅代謝障礙性疾病臨床上以肝損害錐體外系癥狀與角膜色素環(huán)等為主要表現(xiàn)。 詳細»
- Q:
- A:
你好；目前肝豆狀核變性只能夠通過定期的排銅治療，來延緩病情的發(fā)展，還沒有可以徹底治愈的方法，密切觀察祝你健康。 詳細»
- Q:
- A:
你好；病一經(jīng)診斷或患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)體征前就應(yīng)進行系統(tǒng)治療，有效防止病情發(fā)展，如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動物肝和血等。高氨基...詳細»
- Q:
- A:
你好；一般肝豆狀核變性是一種慢性進行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療，建議多喝水，少食辛辣刺激食物，加強營養(yǎng)，密切觀察，祝您健康。詳細»
- Q:
- A:
你好；一般可以應(yīng)用針灸、康復(fù)鍛煉治療，建議你多鍛煉身體，多喝水，少食辛辣刺激食物，加強營養(yǎng)，密切觀察，祝您健康。詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性再口服藥物出現(xiàn)副作用的情況下一定要減少藥物的使用量慢慢的就可以了，同時要對癥治療。詳細»
- Q:
- A:
你好；一般可有較廣泛神經(jīng)系統(tǒng)損害，如小腦損害導(dǎo)致共濟失調(diào)及語言障礙，錐體系損害出現(xiàn)腱反射亢進、病理反射和假性球麻痹等，下丘腦損害產(chǎn)生肥胖、持續(xù)高熱及高血壓等...詳細»
- Q:
- A:
你好；肝豆狀核變性，可能有一定的遺傳傾向，若想生育，建議做好產(chǎn)前檢查，多喝水，少食辛辣刺激食物，加強營養(yǎng)，密切觀察，祝您健康。詳細»
- Q:
- A:
你好；目前的基因還是處于研究階段，沒有應(yīng)用到臨床，肝豆狀核變性如果真的損害到腦部，即使是基因治療，也不會逆轉(zhuǎn)腦部的損害。詳細»
- Q:
- A:
一般來說，肝豆狀核變性臨床表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)注意和小舞蹈病?、青少年性Huntingtou舞蹈病、肌張力障礙、原發(fā)性震蕩、帕金森病和精神病等鑒別；此外，還應(yīng)與急、...詳細»
- Q:
- A:
一般來說，肝豆狀核變性患者的癥狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運動...詳細»
- Q:
- A:
對于肝豆狀核變性患者來說，應(yīng)該避免進食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動物、貝類、...詳細»
- Q:
- A:
正常來說，診斷肝豆狀核變性，根據(jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆狀核區(qū)對稱性影像改變，...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性的病因主要是因為致病基因ATP7B定位于染色體13q14．3，編碼一種1411個氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功...詳細»
- Q:
- A:
一般來說，對于肝豆狀核變性的治療，藥物治療以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強力促進體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸...詳細»
- Q:
- A:
正常來說，想要預(yù)防肝豆狀核變性的發(fā)生，應(yīng)該對肝豆狀核變性患者的家族成員測定血清銅藍蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節(jié)損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發(fā)病機制的認識已深入到分子水...詳細»
- Q:
- A:
對于肝豆狀核變性患者患者來說，建議患者可以適宜的進食低銅食物，入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是，應(yīng)該避免...詳細»
- Q:
- A:
肝豆狀核變性的預(yù)后不佳。本病若早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，一般較少影響生活質(zhì)量和生存期。晚期治療基本無效，少數(shù)病情進展迅速或未經(jīng)治療出現(xiàn)嚴重肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)損害者預(yù)后...詳細»
- Q:
- A:
你好，根據(jù)你的情況描述這樣服用，注意多喝開水，保持心情舒暢。詳細»