先天性小耳畸形綜合征作為臨床上常見(jiàn)的疾病，在我國(guó)的發(fā)病率并不低。據(jù)統(tǒng)計(jì)，先天性小兒畸形綜合征在我國(guó)的發(fā)病率約為1：4000，每4000例新生兒中就有1例患有先天性小耳缺陷。這些小耳畸形患者耳廓先天性發(fā)育不良，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，不僅容貌缺損，心理上也受到極大的創(chuàng)傷。如何選擇正確的時(shí)機(jī)進(jìn)行小耳畸形手術(shù)？小耳畸形手術(shù)又需要注意什么，可是大有學(xué)問(wèn)。

關(guān)愛(ài)小耳大型公益義診活動(dòng)（第六期）

汪海濱主任為小耳患者檢查

王綏江主任為小耳患者檢查

2018年7月28日上午，在廣東省第二人民醫(yī)院整形美容科舉行的“醫(yī)路關(guān)愛(ài)，醫(yī)患同行”關(guān)愛(ài)小耳大型公益義診活動(dòng)（第六期）上，廣東省第二人民醫(yī)院整形美容科汪海濱主任、王綏江主任及伍艷群護(hù)士長(zhǎng)共同為來(lái)自廣東地區(qū)的20多個(gè)小耳家庭共60多人進(jìn)行了公益講座和會(huì)診。講座內(nèi)容從小耳畸形治療的流程、手術(shù)方法、手術(shù)效果、再造耳的護(hù)理保養(yǎng)注意事項(xiàng)，及患者真人分享心路歷程及就醫(yī)經(jīng)歷。同時(shí)，專家們也呼吁社會(huì)應(yīng)多關(guān)注、理解和幫助小耳及聽(tīng)障群體，協(xié)助“小耳天使”獲得適當(dāng)?shù)尼t(yī)療和康復(fù)。

每10000名新生兒中就有5.18名患有小耳畸形

汪海濱主任介紹，小耳畸形綜合征是半面短小癥的一部分，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，是僅次于唇腭裂的第二常見(jiàn)的面部輪廓畸形。在我國(guó)的發(fā)病率約為1：4000，每4000名新生兒中，就有1名患有先天性小耳缺陷，最近更有最新的數(shù)據(jù)報(bào)道為，小耳畸形綜合征在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/萬(wàn)，且有上升的趨勢(shì)。其中，男性多于女性，約為2：1；以右側(cè)畸形多見(jiàn)，雙側(cè)者約10%?！澳壳埃《尉C合征發(fā)病原因尚不確定，研究表明沒(méi)有一種因素能起主導(dǎo)作用。一般認(rèn)為和懷孕早期的異常事件如病毒感染、服藥、精神刺激等、或是經(jīng)歷過(guò)輻射、環(huán)境污染等因素相關(guān)?！?/span>

在外觀方面，小耳畸形綜合征按耳廓發(fā)育程度可分為四度，“I度癥狀相對(duì)較輕，耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；II度則耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無(wú)法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；III度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。至于Ⅳ度，也就是耳廓完全沒(méi)有發(fā)育，局部沒(méi)有任何痕跡，稱為無(wú)耳癥，臨床上極為罕見(jiàn)。”

小耳畸形手術(shù)難度大，正規(guī)醫(yī)院+專業(yè)醫(yī)生才是保障

對(duì)于小耳畸形綜合征，可以通過(guò)耳再造手術(shù)和耳道重建等手術(shù)恢復(fù)外觀和聽(tīng)力。然而，耳再造手術(shù)是“整形外科手術(shù)皇冠上的明珠”，難度非常高。

“要知道，外耳的結(jié)構(gòu)復(fù)雜，有20多個(gè)細(xì)微的凹凸結(jié)構(gòu)，表面凹凸不平，形態(tài)復(fù)雜。耳再造手術(shù)則需要最大限度的重建這些細(xì)微結(jié)構(gòu)。同時(shí)，成功的耳再造手術(shù)要求不僅耳朵的形狀好看，還要有立體感，這就需要醫(yī)生從多方面細(xì)節(jié)上考慮，根據(jù)正常耳的結(jié)構(gòu)大小、尺寸，殘耳結(jié)構(gòu)、乳突區(qū)骨性結(jié)構(gòu)發(fā)育、無(wú)毛發(fā)區(qū)范圍、耳垂位置、肋軟骨發(fā)育等每一個(gè)環(huán)節(jié)決定了耳再造方案的選擇和耳支架雕刻的細(xì)節(jié)，精雕細(xì)琢每一只小耳?！蓖艉I主任總結(jié)，小耳再造手術(shù)可不是每一位醫(yī)生都能做，找到合適又專業(yè)的醫(yī)生才是保障手術(shù)成功的前提。

王綏江主任表示贊同，“外耳再造與一般的整形美容項(xiàng)目不一樣，外耳再造是大型外科整形手術(shù)，對(duì)醫(yī)院資質(zhì)和設(shè)備要求特別高，若沒(méi)有此類(lèi)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)、沒(méi)有專業(yè)手術(shù)設(shè)備、盲目操作，不僅沒(méi)有修復(fù)成功，甚至留下更深疤痕，使原本能徹底修復(fù)的耳畸形患者失去再造的最佳黃金期，給患者留下終生殘疾?！?/p>

單側(cè)小耳畸形：建議5-10歲期間完成耳整形手術(shù)

至于如何選擇合適的時(shí)機(jī)進(jìn)行手術(shù)，汪海濱主任提醒，單側(cè)小耳畸形患兒，其言語(yǔ)功能通常能正常發(fā)育，因此聽(tīng)力重建不是那么緊迫，可以擇期進(jìn)行。但耳廓的整形重建則需要在10歲之前進(jìn)行，最好在5-6歲進(jìn)行手術(shù)。

為什么唇裂出生三個(gè)月就可以做手術(shù)，小耳畸形要等到5歲后才做手術(shù)？“因?yàn)槎问中g(shù)最好的再造材料就是自身的肋軟骨，這需要孩子生長(zhǎng)發(fā)育到一定的階段，身體滿足一定的條件才可以。5歲以后，大多數(shù)孩子的肋軟骨量能夠滿足支架雕刻的需要（身高≥120cm，胸圍≥55cm），同時(shí)，孩子健側(cè)耳朵就可以發(fā)育到成年人的85%-90%，6歲達(dá)到95%以上，可以用于患側(cè)支架大小雕刻的參考。此外，孩子10歲以后，肋骨軟骨的密度和彈性發(fā)生了變化，難以取材雕刻支架?！?/p>

除了生理上的因素，心理因素也不可忽視?！?0歲后的孩子進(jìn)入青春期，心理更為敏感，耳畸形可能會(huì)對(duì)孩子的心理健康有所影響?！?/p>

汪海濱主任強(qiáng)調(diào)，“小耳孩子”的康復(fù)目標(biāo)不僅在追求患者外表的美觀、正常的語(yǔ)言、正常的顏面發(fā)育、正常的聽(tīng)力，更要追求患者能有正常的心理發(fā)展和良好的社會(huì)適應(yīng)能力?；谶@些因素，5-10歲是完成單側(cè)小耳畸形手術(shù)的黃金時(shí)期。

不過(guò)汪海濱主任也提醒，對(duì)于耳再造手術(shù)不要抱有太高的期望，大小位置對(duì)稱、重建耳廓的亞單位≥10個(gè)、再造耳顱耳角穩(wěn)定，角度適中、再造耳與建側(cè)耳基本對(duì)稱一致、色澤差別不明顯，瘢痕隱蔽等，就已經(jīng)很不錯(cuò)了。畢竟是再造耳，不能要求跟正常耳朵100%一樣。

相關(guān)鏈接：

耳再造援助計(jì)劃溫暖童心 為“小耳”患者謀福利

據(jù)悉，省二醫(yī)每年都會(huì)聯(lián)合各界愛(ài)心力量定期組織公益講座、義診、愛(ài)心探訪等活動(dòng)，為貧困的小耳家庭與社會(huì)愛(ài)心力量建立連接，促進(jìn)各界對(duì)小耳群體的關(guān)注理解和幫助，營(yíng)造一個(gè)充滿關(guān)愛(ài)、尊重與接納的社會(huì)環(huán)境。

在此次的義診活動(dòng)上，汪海濱主任、王綏江主任為來(lái)自廣東各地的小耳患者針對(duì)小耳畸形的治療同與會(huì)家長(zhǎng)們進(jìn)行了提問(wèn)互動(dòng)，幫助小耳畸形家長(zhǎng)們一一解答相關(guān)疑慮。

家庭醫(yī)生在線（www.10646m2m.com）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請(qǐng)聯(lián)系：020-37617238