放射性腦病是什么？

放射性腦?。?ra diation encephalopathy REP） 是指腦組織受到放射線(xiàn)照射，并在多種因素聯(lián)合作用下導(dǎo)致神經(jīng)元發(fā)生變性、壞死而引發(fā)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。REP可在放射治療腦瘤、顱外（鼻咽癌） 或白血病腦病等多種疾患時(shí)發(fā)生。REP 嚴(yán)重影響患者的生存時(shí)間和生存質(zhì)量，是放療后最為嚴(yán)重的并發(fā)癥。其病程為進(jìn)展性，一旦發(fā)生往往不可逆轉(zhuǎn)，常預(yù)后不良。目前臨床上還沒(méi)有被公認(rèn)為有效的治療方案。放射性腦損傷是鼻咽癌放療后的嚴(yán)重后遺癥之一，一旦出現(xiàn)放射性腦損傷，有近1/3的患者會(huì)因此死亡。

臨床分期與分型

REP 根據(jù)放射治療后出現(xiàn)癥狀的潛伏期長(zhǎng)短分為：急性期REP 、早期延遲型REP 、晚期延遲型REP。急性期REP 發(fā)生于放射治療后數(shù)小時(shí)或數(shù)天至一個(gè)月內(nèi)；早期延遲型REP發(fā)病在放射線(xiàn)照射后1 - 6 個(gè)月內(nèi)；晚期延遲型REP 一般多在腦部放療后6 個(gè)月至2 年內(nèi)發(fā)生，個(gè)別患者潛伏期時(shí)間可在6年以上。

按照發(fā)病部位，放射性腦病的分型有，顳葉型、腦干型、小腦型及混合型。顳葉型多位于顳葉底部，可累及額葉后部及頂葉下部；腦干型病多以腦干為中心，偶向兩端延伸，上至丘腦，下達(dá)頸髓上端。小腦型病灶以小腦半球?yàn)橹?，亦波及小腦蚓部或沿小腦腳至腦干周邊；混合型指上述2型或2型以上同時(shí)發(fā)生。

診斷

放射性腦病的診斷首選MRI檢查，早期表現(xiàn)為腦水腫，T1w1上呈低信號(hào)，T2W1和質(zhì)子密度加權(quán)像時(shí)呈高信號(hào)，可無(wú)或有輕度占位效應(yīng)，晚期形成液化壞死時(shí)，則會(huì)出現(xiàn)清楚的T1w1上呈低信號(hào)，T2W1高信號(hào)。盡管如此，放射性腦壞死與腫瘤復(fù)發(fā)及感染性病變?cè)趥鹘y(tǒng)性MRI上常不能區(qū)別。此時(shí)可采用灌注加權(quán)成像、MRS、MRP等方法進(jìn)一步確診。PET 在鑒別腦腫瘤復(fù)發(fā)和放射性腦壞死方面也優(yōu)于CT和MRI。

從大多數(shù)作者的觀(guān)點(diǎn)，放射性腦病的診斷有以下幾點(diǎn)：（1）有原發(fā)腫瘤放射治療史；（2）大多有潛伏期，病灶在放射野內(nèi)，MRI表現(xiàn)、受損癥狀和體征與放療部位相符；（3）急性期或慢性期MRI有以上所述的主要表現(xiàn)；（4）排除腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

臨床表現(xiàn)

REP患者的急性期癥狀以急性顱高壓表現(xiàn)為主：頭痛、頭暈，嚴(yán)重時(shí)有惡心、嘔吐、視乳頭水腫等；早期臨床表現(xiàn)多可見(jiàn)較典型的嗜睡綜合癥、學(xué)習(xí)、記憶力下降，部分患者可以出現(xiàn)煩躁、不自主哭鬧等精神異常癥狀；晚期REP患者主要為放射性腦壞死及嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙：額、顳葉受損患者可出現(xiàn)定時(shí)、定向力障礙，甚至出現(xiàn)癡呆、癲癇發(fā)作；腦干損傷可有顱神經(jīng)和錐體束損害癥狀，如復(fù)視、嗆咳、B征陽(yáng)性等；小腦受損導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)、肌張力異常。腦功能區(qū)損傷可造成相應(yīng)的神經(jīng)功能缺失，如偏癱、失語(yǔ)、失認(rèn)等。

主要癥狀體征有：神志恍惚、表情淡漠、記憶力減退、計(jì)算能力減退、多語(yǔ)、頭痛、頭暈、定向障礙、行為異常、性格改變等，嚴(yán)重者四肢麻木、運(yùn)動(dòng)障礙、生活不能自理，復(fù)視、聽(tīng)力下降、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、飲水嗆咳、言語(yǔ)欠清；肢體麻木、無(wú)力。