7年前，25歲的小廖因為一場感冒，出現(xiàn)了從未有過的胸悶和心悸，被醫(yī)生確診為擴張型心肌病。7年來，小廖雖然通過吃藥來控制癥狀，但是心臟的情況仍然沒有任何好轉(zhuǎn)。32歲的小廖在3個月前，呼吸、胸悶、心悸等癥狀更是讓他格外難受。

與小廖不同的是，在4個月前，一名叫小鑫的11歲男孩就出現(xiàn)了肚子脹痛、雙側(cè)下肢浮腫得厲害，以及進行普通活動時疲憊不已等明顯的心功能衰竭癥狀。經(jīng)醫(yī)生診斷后，小鑫患了擴張型心肌病。雖然醫(yī)生立即給予必要的治療措施，但是小鑫的心功能并沒有任何改善。

鑒于小廖和小鑫的肺動脈高壓分別達到了53mmHG和57mmHG（肺動脈高壓達60mmHg以上即存在極高風險），心臟移植就是他們最后的選擇。如不盡快進行心臟移植，兩個年輕的生命將受到威脅。

擴張型心肌病不做檢查難發(fā)現(xiàn) 專家提醒：出現(xiàn)這些癥狀別大意

“擴張型心肌病是一種先天性疾病。”中山一院心臟外科主任吳鐘凱教授提道，擴張型心肌病沒有癥狀，如果患者不做檢查很難發(fā)現(xiàn)這一疾病。而且一般來說，擴張型心肌病常發(fā)于青年階段，如果是病情嚴重者則會在兒童時期發(fā)病，小鑫就是一個例子。

談及該病病因，吳鐘凱教授坦言目前病因不明，但擴張型心肌病有一定的家族聚集傾向。此外，感冒也不容輕視。感冒是心肌炎的常見誘因，感冒不治可能會誘發(fā)擴張型心肌病。

由于在目前條件下找不到確定的病因，擴張型心肌病會導致病人的心肌失去收縮功能或收縮功能顯著降低，心臟尤其是左心室越來越擴大?；颊叱Ｒ驉盒孕穆墒СＨ缡翌澋?，或者因心衰無法糾正而失去生命。那么如何早發(fā)現(xiàn)擴張型心肌??？心臟外科副主任殷勝利教授指出，成年人或者是孩子，特別是孩子，出現(xiàn)不愛動、常出汗，還有動一下就感到疲憊等癥狀，就要懷疑是心肌病，建議盡快到醫(yī)院就診。

擴張型心肌病如何治療？“邊緣心”和PRA陽性徒增手術(shù)風險

關于擴張型心肌病的治療，殷勝利教授指出，該病對目前藥物的治療反應很差，且常呈進行性進展。小廖和小鑫的藥物療效差，心臟移植是他們最后的選擇。

經(jīng)過等待，小廖等到了與其相匹配的心臟，但是好事多磨，小廖PRA的結(jié)果顯示的是HLA II類抗體陽性，這意味著什么？如果供體的基因不能避開陽性基因位點，即使能順利將供心移植到小廖身上，出現(xiàn)超急性排斥的概率仍將非常非常高，這不僅增加了手術(shù)的難度，小廖的生命也會受到致命打擊。

而另一邊，一個和小鑫匹配的心臟也出現(xiàn)了。這個心臟屬于一個12歲的男童，因為不幸溺水，心臟停跳時間過長導致了腦死亡，其父母便忍著悲痛將他的心臟捐獻出來。

但是，對于只有11歲的小鑫而言，心臟移植手術(shù)存在的問題更多：肺動脈高壓的存在，可能會使供體心臟的右心難以適應，需要使用IABP甚至ECMO等生命輔助設備過渡；供體心臟曾有過長時間的心肺復蘇史，轉(zhuǎn)運過程又出現(xiàn)過嚴重的缺氧，導致肌鈣蛋白降而復升，至術(shù)前仍然明顯升高，同樣的原因，導致心臟可能存在較大面積的挫傷，所以這是一個邊緣供心，這意味著手術(shù)的挑戰(zhàn)更大了。

中山一院團隊讓兩名心肌病患者重獲“心”生 心臟移植也能快速恢復

考慮到錯過了這次機會后，肺動脈高壓可能還會繼續(xù)往上升高。時間越長，肺壓越高，肺血管阻力越高。肺血管阻力或肺血管壓力的高低是心臟移植成功與否的關鍵因素之一。同時小鑫不知道能否等到下次供心的出現(xiàn)。雖然供心是邊緣供心，肌鈣蛋白異常，但是床旁的供體評估顯示供心結(jié)構(gòu)正常，功能也正常，手術(shù)可以進行。

8月21日下午，“新”的心臟移植到了小鑫身上。在逐漸減低體外循環(huán)流量過程中，供心的右心膨脹明顯，收縮力下降，肺動脈壓力增高，在應用靜脈降肺動脈藥物后仍然沒有好轉(zhuǎn)，反復嘗試后沒有改善。由于小鑫雙側(cè)的股動脈存在畸形，IABP球囊不能順利置入。

經(jīng)家屬同意后，吳鐘凱教授和殷勝利教授立刻決定為小鑫進行ECMO安裝。返回ICU后，過了2天，小鑫便成功撤除ECMO?，F(xiàn)在，小鑫已經(jīng)可以正常活動了，心功能等指標都顯示正常。

術(shù)后恢復中的小鑫

而小廖也很幸運，雖然他是PRA陽性的特殊患者，但是經(jīng)過分析，供心避開了陽性的基因位點，手術(shù)可以照常進行。由于不確定供體以后排斥的概率如何，吳鐘凱主任為小廖量身制定好了屬于他的抗排斥方案。耗時4個多小時，小廖的心臟移植成功。在返回ICU后，僅僅6個小時內(nèi)，小廖便拔除了氣管插管?，F(xiàn)在他可以正常進食和活動，也獲得了“心”生。

術(shù)后恢復中的小廖

吳鐘凱教授指出，當患者循環(huán)穩(wěn)定的情況下早期拔除氣管插管，早期脫離ICU嚴密隔離監(jiān)護，早期積極恢復功能鍛煉，有利于術(shù)后康復。目前符合條件的心臟移植患者，已可手術(shù)當天撤離呼吸機，術(shù)后24小時內(nèi)撤離ICU，術(shù)后一周達到出院標準。

家庭醫(yī)生在線（www.10646m2m.com）原創(chuàng)內(nèi)容，未經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載，違者必究，內(nèi)容合作請聯(lián)系：020-37617238