有這么一群人，多走幾步路就會(huì)胸悶、氣短、心慌、下肢浮腫，甚至嘴唇變成藍(lán)紫色，他們不是怪人，只是因?yàn)榈昧艘环N叫“肺動(dòng)脈高壓”的疾病。肺動(dòng)脈高壓是一類惡性心肺血管疾病，又被稱為“心腦血領(lǐng)域的癌癥”，是嚴(yán)重危及生命的疾病，“一旦確診，不治療活不過5年”這種說法一度流傳在肺動(dòng)脈高壓的病友家屬圈。哪些人容易得肺動(dòng)脈高壓？目前有哪些治療手段？效果如何？5月5日世界肺動(dòng)脈高壓日來臨之際，帶著網(wǎng)友們的這些熱切關(guān)注的問題，家庭醫(yī)生在線特地采訪廣東省人民院心血管病研究所副所長(zhǎng)姚樺(專家預(yù)約)。

肺動(dòng)脈高壓 死亡率較高的罕見病

人體在安靜狀態(tài)下，海平面水平，右心導(dǎo)管測(cè)得的正常肺動(dòng)脈壓力平均值小于等于25mmHg，超過25mmHg就算是肺動(dòng)脈壓力升高。肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率在15~50/百萬之間，在全國(guó)發(fā)病人數(shù)約有3萬人，但它好發(fā)于年輕人，20-40歲的患者占3/4以上。肺動(dòng)脈高壓雖然小眾，但殺傷力卻十分驚人，死亡率比較高，如果得不到及時(shí)診治，將最終發(fā)展到右心功能衰竭甚至死亡。

引起肺動(dòng)脈高壓的原因

姚樺副所長(zhǎng)表示，肺動(dòng)脈高壓不是一種單一的疾病，是一類以肺動(dòng)脈壓力升高，伴肺小動(dòng)脈病變、肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的臨床綜合征。多種疾病均可引起，包括特發(fā)性、遺傳性、先天性心臟病、結(jié)締組織病、左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞性肺高壓等。

治療肺動(dòng)脈高壓有三大類靶向藥物

姚樺副所長(zhǎng)表示，對(duì)肺動(dòng)脈高壓的確診和治療，需要經(jīng)過規(guī)范的檢查和評(píng)估，特別強(qiáng)調(diào)的是要做右心導(dǎo)管檢查和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，建議患者去到有診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心去確診。一旦確診，要求患者要終身用藥?，F(xiàn)在治療肺動(dòng)脈高壓的藥物主要有三大類：1。內(nèi)皮素受體拮抗劑；2。 前列環(huán)素類藥物；3。 一氧化氮合成減少途徑的藥物。2006年起，我國(guó)已陸續(xù)有5個(gè)治療藥品上市，未來，很快將有新的藥物上市。即將上市的藥品叫利奧西呱（安吉奧）。利奧西呱是一氧化氮合成減少途徑藥物之一，是一種鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑。 它不依賴于一氧化氮，而是直接作用于細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶，使肺血管舒張，同時(shí)具有抗增殖和抗纖維化作用

治療費(fèi)用昂貴 專家呼吁罕見病藥品納入醫(yī)保

對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者而言，一旦確診，就需要開始接受靶向藥物治療，而且，現(xiàn)在的治療理念認(rèn)為，早期啟動(dòng)聯(lián)合藥物治療，可以使患者能夠有更好的治療獲益。姚樺副所長(zhǎng)表示，肺高壓無法治愈，但靶向藥物治療可以明顯改善患者心臟功能情況，提高患者生活質(zhì)量，提高生存率，有效延緩疾病進(jìn)展。但是值得關(guān)注的是，目前靶向藥物治療的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)仍然很重，而且大部分地區(qū)，尚未進(jìn)入醫(yī)保，給肺動(dòng)脈高壓患者的治療帶來了很多困擾，我們呼吁希望類似肺動(dòng)脈高壓靶向治療這一類的罕見病藥物能盡早進(jìn)入醫(yī)保目錄，減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

廣東省人民院心血管病研究所副所長(zhǎng)姚樺

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