目前，我國(guó)每年大約有100多萬先心病的新生兒出生，其中許多人因?yàn)闆]有及時(shí)手術(shù)而過早夭折或失去手術(shù)時(shí)機(jī)。有些雖然做了手術(shù)，但因錯(cuò)過了早期治療的最佳時(shí)期，還是會(huì)影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育甚至壽命。

為什么會(huì)發(fā)生先心病

引發(fā)先心病的主要原因可分為環(huán)境因素和遺傳因素，包括：

⒈孕期，特別是懷孕前3個(gè)月受到病毒感染。主要致病病毒為流感病毒、風(fēng)疹病毒、柯薩奇病毒等。

⒉食用了被化學(xué)品污染的水、食品，酗酒等。

⒊孕婦患有糖尿病。

⒋孕婦接受了過量輻射。

⒌妊娠早期應(yīng)用了某些有致畸作用的藥物。

⒍大齡孕婦，特別是年齡接近絕經(jīng)期的孕婦所孕胎兒易患先心病。

⒎約10%的先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢(shì)，可因遺傳基因、染色體畸變引起，如馬凡綜合征、21-3體綜合征（唐氏綜合征）等。

哪些表現(xiàn)應(yīng)引起家長(zhǎng)注意

▲患兒口唇、指趾甲青紫，手指、足趾如鼓槌狀（杵狀），哭鬧后青紫加重，可能為紫紺型先心病。

▲嬰兒出生后即出現(xiàn)青紫，往往為復(fù)雜先天性心臟病，如三尖瓣閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

▲如果出生幾個(gè)月后出現(xiàn)青紫，可能是法魯氏四聯(lián)癥。

紫紺型先心病早期易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，患兒常因嚴(yán)重缺氧發(fā)作而突然死亡。非紫紺型先心病，早期往往不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)，許多缺損很小的左向右分流型先心病，由于對(duì)心肺功能影響輕，患兒可無明顯癥狀，劇烈活動(dòng)也不喘，易被家長(zhǎng)忽視，常在體檢或看其他疾病時(shí)因心臟雜音而被發(fā)現(xiàn)。有些重癥患兒，會(huì)影響心肺功能，表現(xiàn)為吃奶時(shí)氣促、出汗、口周發(fā)紫、消瘦、生長(zhǎng)發(fā)育滯后。有些患兒在一年內(nèi)多次患肺炎，反復(fù)住院治療。這類患兒往往合并肺動(dòng)脈高壓癥，如不及時(shí)明確診斷，及早手術(shù)，將會(huì)形成不可逆性肺高壓，從而失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)?？傊刃牟∽詈迷谛律鷥弘A段就能作出明確診斷，以便盡早確定最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

先心病的手術(shù)治療

由于心臟外科技術(shù)的飛速發(fā)展，使得先心病的手術(shù)已能做到完全從病情考慮，而不再特別考慮患兒年齡的大小?；純杭议L(zhǎng)應(yīng)及時(shí)與小兒心臟內(nèi)外科醫(yī)師聯(lián)系，以免錯(cuò)過最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。

目前，先心病的治療主要有手術(shù)治療、介入治療和保守觀察三大類。絕大多數(shù)先心病患者需要接受外科手術(shù)治療（包括姑息手術(shù)和根治手術(shù)），少部分患者可以采用介入治療，僅有少數(shù)病人經(jīng)保守觀察后最終自然愈合。絕大多數(shù)先心病可在2歲以內(nèi)甚至在新生兒期完成根治手術(shù)。

先心病術(shù)后注意什么？先心病患兒術(shù)后1～3周是繼發(fā)性殘余瘺的高發(fā)時(shí)間，應(yīng)注意不要讓患兒作劇烈運(yùn)動(dòng)，應(yīng)保持房間適宜的溫度和濕度，保持空氣流通。術(shù)后3個(gè)月內(nèi)要注意休息，生活要有規(guī)律，不要過多看電視和玩耍，要保證睡眠充足。出院后3個(gè)月內(nèi)，不宜到公共場(chǎng)所活動(dòng)，防止呼吸道及皮膚感染。飲食應(yīng)選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高、易消化的食品，如瘦肉、魚、雞蛋、水果和蔬菜等。應(yīng)少食多餐，不可過飽，更不能暴食，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。部分患兒尚需服用較長(zhǎng)時(shí)間的強(qiáng)心利尿藥物，不能擅自停藥或減藥。病情一旦出現(xiàn)變化，應(yīng)立即與手術(shù)醫(yī)院聯(lián)系，以防發(fā)生意外。

先心病切莫“等大一點(diǎn)再治”

不久前，一名14歲的先心病男孩來兒童醫(yī)院接受手術(shù)時(shí)，心臟瓣膜已出現(xiàn)嚴(yán)重關(guān)閉不全，心臟血液返流，產(chǎn)生重度肺動(dòng)脈高壓，以致術(shù)后8天還需做氣管插管，手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)都增大了。為此，專家一再?gòu)?qiáng)調(diào)：先心病要盡早手術(shù)治療。

先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心?。┦莾和Ｒ姷南忍旎沃唬覈?guó)每年出生的嬰兒約有7‰—11‰為先天性心血管異常，多見為心室、心房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈瓣狹窄和法樂氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等。大約有1/2的先心病患兒因嚴(yán)重心臟畸形死于出生后一年內(nèi)。幸存者在其生長(zhǎng)發(fā)育各年齡階段容易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體力較差。若不治療，最終將會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，有的并發(fā)內(nèi)膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命。據(jù)有關(guān)資料顯示，目前，先心病在嬰兒死亡原因中已占第2至第4位。

據(jù)介紹，先心病多由遺傳、環(huán)境及懷孕期間服用某些藥物等因素造成。只要能及時(shí)診斷，及早進(jìn)行手術(shù)治療，絕大多數(shù)可以治愈，術(shù)后能和正常人一樣生活、工作。但有不少先心病患兒因種種原因延遲求醫(yī)，使病情已達(dá)晚期，或完全失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或并發(fā)心肺功能不全，使手術(shù)難度加大，風(fēng)險(xiǎn)提高，從而也使治療費(fèi)用成倍增加。

至于先心病到底多大年齡施行手術(shù)最適宜，高紀(jì)平認(rèn)為應(yīng)根據(jù)先心病的類型及癥狀出現(xiàn)的早晚而決定。如果病情需要，如畸形較重，癥狀出現(xiàn)較早，反復(fù)發(fā)生心力衰竭、心內(nèi)膜炎，危及到生命，可不受年齡限制，根據(jù)情況盡早手術(shù)。高紀(jì)平提醒先心病患兒家長(zhǎng)，應(yīng)盡早帶孩子去醫(yī)院檢查，明確心臟畸形性質(zhì)、程度，由專科醫(yī)生決定手術(shù)合適的年齡，不要抱著“等大一點(diǎn)再治”的想法，以免延誤病情。