冠狀動脈起源異常是較常見的冠狀動脈畸形。其中，冠狀動脈起源于肺動脈是最常見和最具有臨床意義的一種，左右冠狀動脈可單獨或全部起源于肺動脈。右冠狀動脈起源于肺動脈時，擴(kuò)大的左冠狀動脈可通過側(cè)支與右冠狀動脈相通，再進(jìn)入肺動脈，形成冠狀動脈肺動脈瘺，導(dǎo)致心肌缺血，約25%的患者死亡，須盡早手術(shù)。左冠狀動脈起源于肺動脈較多見，其中以左冠狀動脈主干起源于肺動脈最為常見。左前降支、左回旋支或圓錐支起源于肺動脈較罕見。

1、病理解剖

起源于肺動脈的冠狀動脈開口多位于肺動脈的左后竇內(nèi)，偶見右后竇或肺動脈。多數(shù)僅為開口部位異常，其行程和分支仍然正常。而右冠狀動脈起源于正常的主動脈，常伴有迂曲、擴(kuò)張，有時似蔓狀血管瘤。左冠狀動脈起源于肺動脈，使其分布區(qū)域的心肌血供障礙，嬰兒期即有心肌缺血和壞死，表現(xiàn)為心臟肥大，左心室心內(nèi)膜下呈現(xiàn)多發(fā)性梗塞灶、廣泛的心肌纖維化和局限性鈣化，有的可累及乳頭肌和二尖瓣瓣葉，造成二尖瓣關(guān)閉不全。

2、病理生理

起源于肺動脈的左冠狀動脈在胎兒期及生后早期，由于肺動脈壓力較高，與體循環(huán)相仿，而且胎兒期肺動脈血氧含量高，使左心能夠得到良好的血液供應(yīng)，不至于發(fā)生嚴(yán)重的缺血、缺氧；生后隨著動脈導(dǎo)管閉合，肺動脈壓力下降，左冠狀動脈灌注壓力下降，左心血供即開始發(fā)生障礙，造成心肌缺血、梗死。隨后右冠狀動脈通過側(cè)支與左冠狀動脈相溝通，隨著側(cè)支循環(huán)的不斷建立和豐富，來自右冠狀動脈的血液開始流至左冠狀動脈，再進(jìn)入肺動脈造成心肌竊血。其結(jié)果是左室擴(kuò)張、心內(nèi)膜下缺血、乳頭肌失去功能、二尖瓣返流和左心衰竭。