完全性大動脈異位以呼吸困難紫紺進行性心臟擴大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主因，病變類型不同肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同，癥狀及其出現(xiàn)時間也不同。臨床特征取決于合并畸形。大動脈異位指圓錐動脈干發(fā)育異常導(dǎo)致主動脈和肺動脈空間位置異常。典型大動脈異位表現(xiàn)為主動脈瓣下肌性圓錐將移位的主動脈瓣與房室瓣膜分開。合并大動脈異位疾病有右心室雙出口、左心室雙出口及解剖矯正性大動脈異位。

Ⅰ型

嬰兒出生時或數(shù)日內(nèi)即出現(xiàn)缺氧紫紺氣急酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音，常在出后數(shù)日內(nèi)死于嚴重低氧血癥。

Ⅱ型

出現(xiàn)癥狀較遲，在出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)氣急紫紺和充血性心力衰竭，室間隔缺損巨大者，體肺循環(huán)分流量多心臟擴大，肝臟腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

Ⅲ型

并有肺動脈瓣瓣環(huán)或瓣下狹窄者，肺血流量減少肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲，發(fā)生出現(xiàn)癥狀較晚臨床表現(xiàn)與法樂四聯(lián)癥相似，有紫紺缺氧和酸中毒但心力衰竭少見。

Ⅳ型

一般在1歲以后，因肺動脈高壓出現(xiàn)肺血管阻塞性病變呈現(xiàn)呼吸困難，心力衰竭和進行性紫紺，除有收縮期雜音外肺動脈瓣第2音?？哼M。