室間隔缺損的病因主要是室間隔在胎兒期發(fā)育不全，左心室壓力高于右心室，室間隔缺損所引起的分流系自左向右，致使肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓使肺循環(huán)阻力增加，形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓；缺損可發(fā)生在室間隔的任何部位。

室間隔缺損的病因：

室間隔缺損（ventricular septaldefect）是室間隔在胎兒期發(fā)育不全所致。

由于左心室壓力高于右心室，室間隔缺損所引起的分流系自左向右，一般無(wú)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。缺損小于0.5cm的病咧因分流量較小，可無(wú)癥狀；缺損大的病例則分流量很大，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的3～5倍。隨著病程進(jìn)展，由于肺循環(huán)量持續(xù)增加，并以相當(dāng)高的壓力沖向肺循環(huán)，致使肺小動(dòng)脈發(fā)生痙攣，產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓。日久肺小動(dòng)脈發(fā)生病理變化，中層和內(nèi)膜層增厚，使肺循環(huán)阻力增加，形成梗阻型肺動(dòng)脈高壓。此時(shí)左向右分流量顯著減少，最后出現(xiàn)雙向分流或反向分流而呈現(xiàn)青紫。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓顯著，產(chǎn)生右向左分流時(shí)，即稱為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。

病理解剖：

缺損可發(fā)生在室間隔的任何部位。根據(jù)缺損的位置可分為：①膜周型室間隔缺損：最多見，約占60%～70%，位于室間隔膜部并累及鄰近的肌部室間隔，根據(jù)缺損的延伸方向又可分為膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型，大型缺損可有向2個(gè)或以上部位延伸，稱為膜周融合型。②肌部型室間隔缺損：約占15%～25%，膜部完整。根據(jù)所在部位再可分為肌部流入道型、肌部小梁部型及肌部流出道型，后者有肌肉與肺動(dòng)脈瓣分隔。③雙動(dòng)脈下型：亦稱為肺動(dòng)脈瓣下型，約占3%～6%，但在東方人群中發(fā)生率可達(dá)29%，其主要特征是在缺損的上緣為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈瓣環(huán)的連接部，圓錐部室間隔發(fā)育差或缺如，冠狀動(dòng)脈瓣脫垂可以減少左向右分流，但容易導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣反流。在部分膜周瓔缺損，尤其是膜周流入道型室間隔缺損，可見衍生白三尖瓣的纖維組織黏附于缺損邊緣，形成假性室隔瘤，使缺損變小或完全阻止分流而達(dá)到自然閉合。缺損多數(shù)為單個(gè)，也可多發(fā)?？珊喜⒎块g隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈縮窄等。

病理解剖與類型：

根據(jù)缺損部位的不同，室間隔缺損大體分為三類，即膜周部、漏斗部及肌部。

1。膜周部此型又分三種類型

（1）嵴下型缺損：上緣緊鄰主動(dòng)脈瓣。

（2）單純膜部型：僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損周圍為纖維組織。

（3）隔瓣后型：三尖瓣隔瓣的下方，距主動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)而距房室傳導(dǎo)束很近。其前緣常有一部分殘留的膜樣間隔組織。

2。漏斗部此型又分二種類型：

（1）嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，四周為完整的肌肉組織，血液直接分流入右室流出道。

（2）干下型：缺損位于室上嵴上方肺動(dòng)脈瓣下。肺動(dòng)脈瓣下緣即為缺損上緣。

3。肌部位于光滑肌部和小梁化肌部，位置均較低，四周均為肌性組織，可單發(fā)或多發(fā)，形態(tài)大小不一，此型臨床比較少見。