肥厚型心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室蹭變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。根據(jù)流行病學(xué)資料，有家族史者占50%，男女比例2：1。本病常為青年淬死的原因。

肥厚型心肌病病因不明。近十年來(lái)，由于分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，促進(jìn)了肥厚型心肌病病因?qū)W和發(fā)病學(xué)的研災(zāi)大約50%肥厚型心肌病病人有家族史，被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病。

肥厚型心肌病的癥狀

半數(shù)以上肥厚型心肌病病人無(wú)明顯癥狀。主要癥狀為心悸、胸病、運(yùn)動(dòng)性呼吸困難、陣死。室性心律失常發(fā)生率為50%，無(wú)癥狀性室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)生率19%—36%。33%病人出現(xiàn)頻發(fā)的一過(guò)性暈躍，可以是病人的唯一主訴。嚴(yán)重心律失常是肥厚型心肌病病人淬死的主要原因。長(zhǎng)期左室過(guò)度壓力負(fù)荷，引起心力衰竭。

梗阻性肥厚型心肌病病人心尖區(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣今下段聞及噴射性收縮期雜音。約50%病人心尖區(qū)可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音。非梗阻性肥厚型心肌病的體征不明顯。心臟雜音的特點(diǎn)；增加心肌收縮力因素使雜音增強(qiáng)，減弱心肌收縮力因素使雜音減弱。

肥厚型心肌病的具體癥狀主要有以下表現(xiàn)：

（一）心悸

患者感覺(jué)心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。

（二）心絞痛

肥厚型心肌病都有哪些癥狀？患者常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效且可加重。心絞痛的發(fā)作，可能由于肥厚的心肌內(nèi)細(xì)冠狀動(dòng)脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。

（三）呼吸困難

勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，是由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低，左心室舒張末期壓力增高，進(jìn)而左房壓力增高，產(chǎn)生肺淤血所致。

（四）暈厥與頭暈

多在勞累時(shí)發(fā)生，發(fā)生機(jī)制不詳，可能由于左心室順應(yīng)性降低，勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強(qiáng)，致左心室順應(yīng)性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由于過(guò)度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴(kuò)張，血壓下降所致。