健康小兒的唇色紅潤，一旦體內(nèi)缺氧（即動脈血液中或毛細管血流中的氧飽和度不足），就容易在口唇部位顯露紫紺而被發(fā)覺。

有紫紺型先心?。ㄓ捎谙忍斓娜毕?，使靜脈血混入動脈血中）的患兒，除了口唇部位的紫紺外，還可見于舌面，指，趾末端等處，嚴重者可使指，趾末端形成槌狀，稱為杵狀指（趾），這是嚴重心臟病的最常見表現(xiàn)。

口唇發(fā)青除了心臟的原因外，還可因為各種先天或后天的肺部疾?。ㄈ绶蔚陌l(fā)育異?；蚍尾康难装Y），使肺組織的通氣不足而缺氧所引起。

此外當血液中存在不能帶氧的異常血紅蛋白（如高鐵血紅蛋白或還魘血藥蛋白）增多，亦可見口唇發(fā)青，嚴重者全身紫紺。

另外，在任何疾病的危重階段，由于呼吸，循環(huán)系統(tǒng)功能不足亦常可見到患兒口唇和面色青灰。除了上述種種原因外，一次性的口唇發(fā)青，可見于一時性受寒凍，末稍循環(huán)收縮，當環(huán)境暖和后，口唇發(fā)青即可消失。

從“心”修補先心兒的天空

先天性心臟病是幼兒最常見的心臟病。根據(jù)我國出生缺陷監(jiān)測結(jié)果，近年我國先心病發(fā)生率有明顯上升趨勢。先心病患兒90%以上在嬰幼兒期病情進展迅速，但如能及時發(fā)現(xiàn)、及時治療，絕大部分都能通過手術徹底根治，術后能和正常人一樣生活、工作。今天，我們特邀武漢亞洲心臟病醫(yī)院心臟外科主任陶涼主任醫(yī)師，為大家介紹先天性心臟病的防治知識與進展——

先心病，不是“少見病”

據(jù)亞洲心臟病醫(yī)院心臟外科主任陶涼主任醫(yī)師介紹，先天性心臟病，簡稱先心病，是指母親懷孕前3個月，因某些原因，導致心臟和大血管發(fā)育異常而發(fā)生畸形，包括室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等數(shù)十種類型。先心病發(fā)病率為千分之八，是我國嬰幼兒首位出生缺陷性疾病，也就是說“100個孩子中就可能有1個先天性心臟病患兒”，先天性心臟病已經(jīng)成為孩子死亡的主要原因之一。

引起先天性心臟病的原因目前并不很清楚，除了遺傳、環(huán)境污染以外，懷孕前3個月病毒感染、父母吸煙等都可能導致孩子患上先天性心臟病。

有些復雜“先心”需爭分奪秒

先心患兒確診后，有些家長認為，孩子年齡太小經(jīng)不起手術創(chuàng)傷，還是等孩子年齡大些再施行手術比較安全，因此貽誤病情，失去了手術良機，造成終身遺憾。

陶涼主任指出，隨著現(xiàn)代醫(yī)學技術的發(fā)展，心臟病的手術時間不能以年齡的大小而定，應根據(jù)病人的具體病情而定，尤其是一些復雜的先天性心臟病，對這些患兒來說生命和治療時機是以“小時”計算，如完全性大動脈轉(zhuǎn)位，出生后就必須手術，否則孩子會突然發(fā)生夭折，或喪失矯治手術的機會。亞心在11月20日成功搶救了一名出生僅35個小時、體重2.5公斤的新生兒，這是該院近半年來搶救成功的第5例完全性大動脈轉(zhuǎn)位患兒。

除了完全性大動脈轉(zhuǎn)位等復雜的先心病，有些患兒的生命以“月”計算，如患有大的室間隔缺損，如果不及時做手術，會因為反復心力衰竭、肺部感染，影響孩子的發(fā)育，還會發(fā)生嚴重肺動脈高壓，而失去手術機會。另外如患有法樂四聯(lián)癥的患兒，嚴重缺氧會影響孩子重要臟器功能，甚至一次嚴重的缺氧發(fā)作，就可能會危及患兒生命，能健康生長到10歲以上的只有10%左右。

此外，有些疾病對患兒的影響則以“年”計算，如直徑0.5厘米以下的室間隔缺損、房間隔缺損等，對患兒的生長和發(fā)育影響小，可以定期觀察，根據(jù)患兒的生長發(fā)育情況、疾病情況擇期手術治療。

對于是否手術以及手術的時機，陶涼強調(diào)，“一定要到心血管外科就診，聽取?？漆t(yī)生的意見，以免貽誤手術機會。”

簡單先心需個性化治療

在先心病的分類中，簡單先心占到了總比例的80%以上，主要類型有：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄等。

對于先心病的治療，年齡因素的考慮是一方面，更主要的還是根據(jù)病變類型、病情發(fā)展和對孩子發(fā)育狀況的影響等綜合考慮。在這個問題上，陶涼再次強調(diào)，一定要聽從?？漆t(yī)生的建議。目前，臨床上對簡單先心的治療主要有以下3種方式：

●外科開胸手術：主要治療手段

傳統(tǒng)的外科開胸手術治療是主要治療方式，它一般適用所有簡單先心病及復雜先心?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟病）。

相對于其他手術方式，開胸手術費用較低，住院時間7-10天左右，但手術創(chuàng)傷較其他方式大，術后恢復較慢。目前亞心醫(yī)院已為近12000例先心患兒進行心外科修補手術。

●介入封堵：創(chuàng)傷小適應癥嚴格

介入封堵手術是近幾年發(fā)展起來的一種新型微創(chuàng)治療，它依靠齊全的設備、先進的導管室、技術熟練精湛的?？漆t(yī)師，主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術矯正的畸形患兒。

介入封堵治療相對并發(fā)癥少，創(chuàng)傷小，無須開胸手術，恢復快，患者痛苦小，住院時間3天左右，但它有較嚴格的適應癥，費用相對外科手術要高。當然，隨著醫(yī)學技術的日臻成熟，介入封堵的手術適應癥也會進一步擴大。

●外科微創(chuàng)封堵：外科與介入的結(jié)合

外科微創(chuàng)封堵術也是近兩年興起的新技術，它不需要開胸，而是在右胸前部胸骨切2-3厘米的小口，置入推送器，在心臟超聲的引導下，釋放封堵器將缺口堵住。平均手術時間不超過1個小時，患者手術當天就能下地活動，住院3-4天。適用于部分房間隔缺損、室間隔缺損和動脈導管未閉的患者。

服用救心藥“記牢24要”

為了便于病人正確掌握使用“救心藥”的方法，專家編了一首共24個字的歌訣，即：藥物要“新”，防止“上癮”，先嚼后含，講究姿勢，事不過三，藥不離身。

心絞痛是由于病人的冠狀動脈供血不足，使其心肌出現(xiàn)急劇的、暫時的缺血、缺氧所引起的臨床綜合征，其表現(xiàn)為病人在勞累或情緒激動時出現(xiàn)心前區(qū)疼痛，這種疼痛一般可持續(xù)數(shù)分鐘，在病人休息或服用硝酸甘油（或速效救心丸等）后，即可緩解或消失。用于緩解心絞痛的“硝酸甘油”、“速效救心丸”或“消心痛”等藥物，通常被病人稱為“救心藥”。但如果病人對“救心藥”使用不當，就難以發(fā)揮其急救的作用。

為了便于病人正確掌握使用“救心藥”的方法，專家編了一首共24個字的歌訣，即：藥物要“新”，防止“上癮”，先嚼后含，講究姿勢，事不過三，藥不離身。

藥物要“新” 藥物要“新”是指病人隨身攜帶的“救心藥”要及時更換，不能失效。一般“救心藥”的有效期是一年。一時發(fā)現(xiàn)這些藥物變軟、變粘、變色或破碎時，應立即更換，以免在急救時無效而影響治療。防止“救心藥”失效最簡單的方法是，病人可每2～3個月內(nèi)檢查一次“救心藥”，若將其放在舌下含服后無昔日特有的“麻辣感、燒灼感、透心感”或“苦辣味”，則說明藥物已失效，應及時更換。

防止“上癮” 防止“上癮”是指病人服用“救心藥”要防止成癮。若病人在突然停用某種“救心藥”（或改用別的藥物）以后的24小時內(nèi)，出現(xiàn)小腿肌肉酸脹、抽動，即表明該病人對此種“救心藥”已上癮。病人若要防止對某種“救心藥”上癮，可采用兩種急救藥交替使用的方法。對于已經(jīng)“上癮”的藥物，病人可以采取緩慢停藥的方法加以戒斷。

先嚼后含 “先嚼后含”是指病人在使用“救心藥”時應采取先嚼碎藥片，再將之放于舌下含服的辦法。這樣，可以加快舌下粘膜對藥物的吸收，從而使“救心藥”能夠高濃度地迅速到達心臟。這種方法比普通的服藥方法見效快，療效好。

講究姿勢 “講究姿勢”是指病人在服“救心藥”時要取坐姿。因為，如果病人站著服“救心藥”，其頭部位置較高，常常會因為周身血管擴張而導致腦供血不足，引起暈厥；如果病人躺著服藥，由于心臟的位置較低，體內(nèi)大量的血液會回流到心臟，反而加重心臟的負擔，使病人的心絞痛癥狀不易緩解。

事不過三 “事不過三”是指病人在出現(xiàn)心絞痛的癥狀后，反復服用“救心藥”不應超過三次。在“救心藥”有效的情況下，病人在服藥數(shù)分鐘后，疼痛癥狀即可緩解。若病人在服“救心藥”后，其疼痛得不到緩解，則應在5～10分鐘后再服一次。病人在如此重復服藥2～3次后，其疼痛仍不能緩解，就要考慮其患的不是心絞痛，而是心肌梗死或其他病癥，應立即去醫(yī)院診治。因此，“事不過三”應是常用“救心藥”者的座右銘。

藥不離身 “藥不離身”是指病人應隨身攜帶“救心藥”。白天，病人應把“救心藥”固定放置在掏取方便的衣袋里（以內(nèi)側(cè)上衣袋為佳）；晚上，病人睡覺時，應把“救心藥”放在枕側(cè)易取之處，以便在急用時伸手可得。