先天性心臟?。ê喎Q先心病）的發(fā)病率較高，約占出生嬰兒的8‰-12‰。我國一年出生的嬰兒大約有15萬例。根據最新的資料統(tǒng)計，新生兒自然死亡的首要病因是先心病。有的新生兒患有復雜的先天性心臟畸形，比如大動脈轉位（兩根大動脈長反了，應該與右心室聯接的肺動脈聯接到了左心室；應該與左心室聯接的主動脈聯接到了右心室），這種病是比較常見心臟復雜畸形，必須在出生后兩個星期之內做一次非常大的手術，把兩個動脈換回來。如果錯過了這個最佳手術時機，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期診斷及治療非常重要，復雜的先天性疾病尤其如此。目前中國的先天性心臟病患兒中約有1/3得不到及時治療，活不到他的第一個生日。

我國目前能夠治療復雜小嬰兒先心病的醫(yī)院比較少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、廣州等，北京有兒童醫(yī)院、阜外醫(yī)院及安貞醫(yī)院等；上海有兒童醫(yī)療中心 及兒科醫(yī)院等；廣州有心血管疾病研究等。因此，我們應該提高對先天性心臟病的重視程度，尤其是要重視治療低年齡、低體重嬰兒的復雜先天性心臟畸形。在這方面，我國與發(fā)達國家還有一定的差距。從數量上講，美國一年要做30萬例左右的心臟病手術，我國僅有5萬例左右。這5萬例還包括成人的后天性心臟病，比如冠心病等，兒童的先天性心臟病手術約占50%，每年只有約2.5萬例左右，這與有15萬例出生的先天性心臟病患兒相比較，還有很大的不足。除了治療先天性心臟病的醫(yī)院和中心不夠外，我國還存在一個醫(yī)療費用負擔過重問題。一部分患兒的家庭負擔不起治療費用。一個普通的心臟病患兒，如室間隔缺損、房間隔缺損等，治療費用大約是兩到三萬，而復雜畸形治療費用可能達到五萬甚至十余萬。很大一部分家庭負擔不起這么一大筆費用。所以，我們呼吁社會上的一些企業(yè)、單位等做一些公益事業(yè)，贊助一下這樣的孩子。其結果是患兒本身最受益，社會影響也會非常大，對企業(yè)的知名度、影響也是非常好的。治療一位心室間隔缺損的孩子，順利的話需要兩萬五到三萬元，如果企業(yè)能夠贊助十萬到二十萬元，就會有五六個孩子得到及時的治療。雖然現在每年都有一些企業(yè)、公司甚至個人出錢贊助那些沒有能力為先心病孩子治病的家庭，但是數量相對較少。長春有一家韓國人開辦的“Papa`S”快餐公司，已經出資贊助了20例先天性心臟病患兒的大部分治療費用。為使更多的先心病患兒得到及時的治療，這家公司只贊助一個先心病患兒全部治療費用的2/3，其於1/3有患兒家屬自行解決。最近一個復雜先心病小嬰兒在北京兒童醫(yī)院接受了“一個半心室修復”的手術（這個孩子的右心室發(fā)育不良，不能夠滿足他的心臟功能，把他本來到右心室的一部分血改路，直接到肺動脈，另外一部分還要經過右心室），共花費了6萬多元，“PapaS”快餐公司擔負了4萬多元，先該患兒已康復出院。現在國內10歲以內等待治療的先天性心臟病患兒大約在100萬左右，其中一大部分是由于家庭經濟原因，還有一部分是不知道這種病應該早期治療。大城市基本上沒有這種情況，但是在一些遠離大城市的邊遠地區(qū)還有這種情況，認為孩子再大一點治療，實際上已經錯過了最佳的手術時期。

發(fā)展方向

國內的治療水平與國外還有一定的差距。主要表現在小嬰兒、新生兒復雜先天性心臟病的成功率上。比如必須在新生兒期治療的疾病，我國的治療水平與發(fā)達國家還有很大的差距。如前面提到的患大動脈轉位的嬰兒，如果在出生1個月之內不治療的話，死亡率達50%，如果1年之內不治療的話，死亡率高達80%。在美國，這樣病例的手術成功率達到95%（做了100個孩子，到了第三年的時候，有95個孩子在正常地活著），孩子一般的情況下能活到3年或5年以后就沒有太大的問題了，生活也會象其他的孩子一樣?？墒沁@種病例的孩子在我國，遠遠沒有達到一個這樣好的水平。我國在治療年齡小、體重小、畸形復雜的先天性心臟病孩子還有很大的差距。

心臟外科是近年來發(fā)展較快的一門學科，目前國內有些醫(yī)務工作者沒有及時跟得上這個發(fā)展趨勢，所以不太了解心臟外科現在的水平，不太知道有些病必須在小的時候治療，比如心室間隔缺損、房間隔缺損。10年前的教科書上講的是等孩子大一點，到孩子5歲的時候再治療。實際上，當時的情況是在2歲以下治療這個病死亡率非常高?？墒乾F在水平不一樣了，現在心室間隔缺損，最佳的年齡階段是在2歲左右，最晚不能過3歲。如果再晚了，孩子的成活率就會受到影響。這種病現在一般在1歲之內做手術最好?？墒悄壳霸诒本﹥和t(yī)院門診還經?？吹侥挲g較大的先心病小孩來到醫(yī)院，已經有非常嚴重的，甚至已經失去了手術時機。我們的醫(yī)生會問：“為什么這么晚才來？” “當地醫(yī)院大夫說要等到孩子年齡大一點再做，孩子太小做不了?！?小孩家屬回答。實際上，情況不是這樣。希望人們對心臟外科的發(fā)展有所了解，能夠使更多的先心病小孩得到及時的治療。

病因

目前，先天性心臟病嬰兒的病因還不甚明確，但是有幾點是比較明確的：

1、病毒的作用。在心臟胚胎發(fā)育早期，尤其是媽媽妊娠1個月內（這時是胎兒心臟發(fā)育的關鍵時候），如果媽媽有感冒或感染了病毒，肯定會影響胎兒的心臟發(fā)育。

2、藥物的作用。在心臟胚胎發(fā)育早期，媽媽服用了某些藥物，也會影響胎兒的心臟發(fā)育。

3、基因的作用以及不確定的遺傳傾向。

預防

1、媽媽在妊娠早期避免感冒，如注意保溫，少到公共場所，尤其是少逛大商廈。據檢測，密封較好的大商廈的空氣質量是非常差的，這是預防先天性心臟病的一個重要的措施。

2、在心臟發(fā)育接近完善時，大約是在妊娠2個月的時候，做彩超查一下小孩心臟的發(fā)育情況。如果條件比較好的話，應該能看出小孩心臟的發(fā)育情況。如果小孩的心臟有心臟畸形而且比較復雜，比如左心室發(fā)育不良綜合癥等目前還沒有好的治療方法的先心病，媽媽就要考慮舍去這個胎兒。但是超聲波胎兒心臟發(fā)育情況水平要求比較高，這與醫(yī)院的設備、醫(yī)生的個人水平都有關。

3、有人認為孩子先天性心臟病與超聲波、周圍放射性物等有關系，但是，這些說法還沒有得到確切的證明。

4、家庭裝修造成的空氣污染對心臟發(fā)育的影響不確切，但是肯定是不好的。它可能不會影響小孩的心臟發(fā)育，但可能會影響小孩其它方面的發(fā)育。我們在裝修后感覺到的一些特殊氣味及刺激（比如對角膜的刺激：眼睛發(fā)澀、發(fā)干；對呼吸道的刺激：喉嚨發(fā)癢、干咳等），都是有毒性的氣體（如甲醛等）造成的，這些有毒的氣體可能會影響胎兒的發(fā)育。

5、父母飲酒、抽煙都會影響胎兒的發(fā)育。

6、一些藥物也是要避免的，比如一些抗菌素等。

7、有的胎兒發(fā)育不好，不健全的話，有時會有反應，比如有些媽媽流產等，這些原因一部分由于

母體的不適應，一部分是由于胎兒本身發(fā)育的不正常。有的媽媽為了保胎，用一些藥物，這些藥物會對胎兒發(fā)育產生一定的影響。

8、寶寶嘴唇發(fā)紫。胎兒出生后，動脈導管未閉、心室間隔缺損、心房間隔缺損等，如果不太嚴重，就沒有特別表現，會與其它的孩子一樣。但如果是缺損比較大，導管比較粗，小孩容易表現為：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再嚴重就容易造成心衰，這樣的小孩應該早做手術，如果癥狀不是很明顯的話，可以等到1歲左右再動手術。如果小孩出生時患有嚴重的先天性心臟病，他的嘴唇可能是暗紫色的，尤其在小孩哭鬧時嘴唇發(fā)紫會更加嚴重甚至全身發(fā)紫。有的爸爸媽媽認為孩子嘴唇發(fā)紫是因為憋的，或者以為小孩的嘴唇顏色就是這樣，這樣的疏忽可能會使您的寶寶錯失了最佳手術時機。

四個小孔搞定先心病

先心病的外科手術治療是最常用的治療方法，其切口位于胸部正中，優(yōu)點是顯露心臟病變方便，操作也簡單，缺點是易發(fā)生胸骨畸形，形成蜈蚣樣的皮膚疤痕，給患兒，特別是女性患者的美觀、社交與心理帶來嚴重的不良影響。

先心病的外科手術治療是最常用的治療方法，其切口位于胸部正中，優(yōu)點是顯露心臟病變方便，操作也簡單，缺點是易發(fā)生胸骨畸形，形成蜈蚣樣的皮膚疤痕，給患兒，特別是女性患者的美觀、社交與心理帶來嚴重的不良影響。

當前，臨床上廣為開展的是運用胸腔鏡手術的微創(chuàng)技術，它將有些先心病手術化繁為簡。術者只需在病人的胸壁上打4個小孔，在電視的監(jiān)視下，將專用器械經小孔送至病變部位，完成操作。這項技術能極大地減輕手術創(chuàng)傷，不留疤痕，術后恢復時間大大縮短，使更多的先心病兒獲得早期手術治療的機會。此項技術主要應用于房、室間隔的缺損，動脈導管未閉、簡單的換瓣膜等手術。