重癥肌無力是重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病，以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點(diǎn)。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴(yán)重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，而并非某一神經(jīng)受損時(shí)出現(xiàn)的麻痹表現(xiàn)。本病應(yīng)稱為獲得性自身免疫性重癥肌無力，通常簡(jiǎn)稱重癥肌無力。

（一）治療

1。治療方案

（1）首選方案：胸腺摘除，若術(shù)后病情明顯惡化，可輔以血漿交換、大劑量免疫球蛋白、腎上腺皮質(zhì)類固醇及膽堿酯酶抑制藥等治療。

（2）次選方案：病情嚴(yán)重不能胸腺摘除者可用血漿交換或大劑量免疫球蛋白治療，配合腎上腺皮質(zhì)類固醇，逐漸過渡到單用皮質(zhì)類固醇，病情好轉(zhuǎn)且穩(wěn)定2個(gè)月后行胸腺摘除，術(shù)后維持原劑量2個(gè)月，再緩慢減量2～4年，至停用。

（3）三選方案：不能或拒絕胸腺摘除的MG病人，危重者首選血漿交換或大劑量免疫球蛋白，非危重者首選皮質(zhì)類固醇治療，在皮質(zhì)類固醇減量過程中，可適量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制藥，減少或減輕反跳現(xiàn)象。

（4）四選方案：拒絕或不能作胸腺摘除，又拒絕或不能耐受皮質(zhì)類固醇治療的MG病人，可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥治療。

2。主要治療方法

（1）膽堿酯酶抑制藥：常用新斯的明、溴吡斯的明、安貝氯胺（酶抑寧）。溴吡斯的明最常用，副作用較小，成人起始量60mg口服，每4h1次?？筛鶕?jù)臨床表現(xiàn)增加劑量，若病人有飲食困難可在飯前30min服藥，如病人晨起行走困難，可在起床前服長(zhǎng)效溴吡斯的明180mg。其毒蕈堿樣副作用表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎、支氣管分泌物增多、流淚、瞳孔縮小利出汗等，預(yù)先給予阿托品0.4mg可緩解其毒蕈堿癥狀，但阿托品過量可引起精神癥狀。無證據(jù)表明兩藥合用比單藥治療效果更好。雖然抗膽堿能藥物療效較好，但有局限件，如眼肌型MG用藥后眼瞼下垂可改善，但有些患者復(fù)視常持續(xù)存在；全身型MG可明顯改善癥狀，但難以消除。此類藥物能抑制膽堿酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神經(jīng)肌肉遞質(zhì)的傳遞，使肌力暫時(shí)好轉(zhuǎn)，為有效的對(duì)癥療法。通常用吡啶斯的明（pyridostigmine）60～120mg， 3～4次/d，在餐前半小時(shí)服藥。從小劑量開始，逐步加量，調(diào)至肌力好轉(zhuǎn)，能夠維持進(jìn)食和起居活動(dòng)為宜，避免藥物過量。為緩解腹痛、流涎等副作用，可同時(shí)服少量阿托品。此外，應(yīng)防止長(zhǎng)期濫用膽堿酯酶抑制藥，以免阻礙nAchR的修復(fù)。