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常染色體隱性遺傳病的飲食要注意什么

2014-05-24 19:16:46      家庭醫(yī)生在線

常染色體隱性遺傳病是由于位于常染色體上的隱性致病基因控制的疾病,只有含有隱性純合子的個體才發(fā)病。由于致病基因為隱性,則雜合子以及顯性純合子的個體均表現(xiàn)為正常。如糖原沉積病I型,患者由于體內(nèi)缺少葡萄糖-6-磷酸酶,因此糖原不能分解為6-磷酸葡萄糖而造成糖原沉積,只有基因型為gg的個體,才表現(xiàn)為致病。當一對夫婦均為攜帶者時(即基因型為Gg),其后代中有1/4的幾率出現(xiàn)患病者。后代中正常個體與患者的比例為3∶1。常染色體隱性遺傳病該如何通過飲食來治療呢?

飲食治療

某些遺傳病可通過控制飲食達到阻止疾病發(fā)生的目的,從而收到治療效果。如苯丙酮尿癥的發(fā)病機理是苯丙氨酸羥化酶缺陷,使苯丙氨酸和苯丙酮酸在體內(nèi)堆積而致病,可出現(xiàn)患兒智力低下或成為白癡。可是如果診斷準確,在早期最好在出生后7-10天開始著手防治,在出生后3個月內(nèi),給患兒低苯丙氨酸飲食,如大米、大白菜、菠菜、馬鈴薯、羊肉等,則可促使嬰兒正常生長發(fā)育。等到孩子長大上學時,再適當放寬對飲食的限制。

又如,我國長江以南各省均有5%的人患遺傳性葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥,臨慶表現(xiàn)為溶血性貧血,嚴重時可危及生命。這類病人對蠶豆尤其敏感,進食蠶豆后即可引起急性溶血性貧血,故又稱“蠶豆病”。對這類患者應(yīng)嚴格禁食蠶豆及其制品。同時,這種病還可引起藥物性溶血、感染性溶血和遺傳性非球形細胞溶血性貧血等,故平時用藥必須慎重。

藥物治療

藥物在遺傳病的治療中往往起一定的輔助作用,從而改善患者的病情,減少痛苦。主要是對癥治療,如服止痛劑以減輕病員疼痛。還可以改善機體代謝,如肝豆狀核變性,主要是體內(nèi)銅代謝障礙,使血內(nèi)銅的水平升高,導(dǎo)致胎兒畸形??梢苑么龠M銅排泄的藥物,同時限制食用含銅的食物,以保持體內(nèi)銅的正常水平,而達到良好的治療效果。還有些病如先天性低免疫球蛋白血癥,可以注射免疫球蛋白制劑,以達到治療的目的。

(責任編輯:陸偉祥 )

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