腎炎也許對大家來說并不陌生，但是失鹽性腎炎對大多數(shù)人來說可能就不是很熟悉了，那么失鹽性腎炎到底是什么呢?

　　失鹽性腎炎是各種原因引起的腎小管功能障礙性疾病，1944年由Thorn首次報道，故又叫Thorn綜合征。它是一組以嚴(yán)重腎性失鹽為特征的某些腎臟病的特殊類型，最多見于慢性腎盂腎炎，其次為腎髓質(zhì)囊性病、多囊腎及腎鈣化等。

　　(一)發(fā)病原因

　　本病是一種臨床少見的慢性腎疾病的綜合癥，常見的病因有：

　　1.慢性間質(zhì)性腎炎，慢性腎盂腎炎。

　　2.腎髓質(zhì)囊性病變，如多囊腎。

　　3.腎結(jié)核、腎鈣化。

　　4.雙側(cè)腎發(fā)育不全。

　　5.梗阻性腎病等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　腎臟間質(zhì)性疾病導(dǎo)致的腎小管上皮細(xì)胞損害，使其對醛固酮的反應(yīng)性差，腎小管對氯化鈉的重吸收減少，大量的氯化鈉從尿中排出，從而產(chǎn)生低鈉血癥。其特殊性為腎小管喪失對氯化鈉的重吸收功能遠(yuǎn)較腎小球功能損害嚴(yán)重。病情嚴(yán)重時可出現(xiàn)大量腎單位損壞，而殘存者須經(jīng)受血漿中溶質(zhì)的過度負(fù)荷，以致引起滲透性利尿作用，即產(chǎn)生了鹽和水分的過度喪失。

　　(三)發(fā)病表現(xiàn)

　　失鹽性腎炎的突出臨床表現(xiàn)是低鈉血癥，可導(dǎo)致循環(huán)衰竭、脈搏細(xì)速、血壓下降或體位性低血壓、昏厥、周圍靜脈塌陷等，病人常伴有失水、皮膚彈性差、眼球凹陷、肌無力、食欲不振、惡心嘔吐、體重下降以及嚴(yán)重肌痙攣等。如不及時補(bǔ)充鈉鹽，病人可因失水、失鹽、腎小球濾過率急劇下降引起尿毒癥而死亡。失鹽性腎炎血鈉、血氯都降低，但血鉀稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代謝性酸中毒、尿鈉持續(xù)增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以應(yīng)及時到醫(yī)院檢查治療。

　　(四)失鹽性腎炎的臨床特點(diǎn)

　　1.大多為成年男性，尤以青年多見。

　　2.有酷似Addison病的癥狀， 50%病人有多尿和夜尿，皮膚色素沉著呈青銅色，分布較均勻，但口腔頰部黏膜色素沉著較少見，此與Addison病不同。急性發(fā)作期常感明顯無力，食欲不振，惡心嘔吐，體檢發(fā)現(xiàn)體重下降、脈細(xì)弱、血壓低，易發(fā)生直立性低血壓、虛脫與暈厥。有脫水表現(xiàn)及肌痙攣，嚴(yán)重時精神錯亂、譫妄、昏迷及尿毒癥和酸中毒。

　　3.有慢性腎臟病史。

　　4.攝入大量食鹽(10～20g/d)可緩解癥狀。30%病人有胃炎和長期服用大量堿性藥物史。

　　5.去氧皮質(zhì)酮治療無效，腎上腺皮質(zhì)功能試驗正常，尿醛固酮排量增加。

　　(五)失鹽性腎炎的治療

　　除了原發(fā)病治療外，主要是在治療原發(fā)性疾病的同時補(bǔ)充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發(fā)生急性危象時，病人常伴有惡心嘔吐，應(yīng)靜脈補(bǔ)充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液，以糾正水及電解質(zhì)紊亂。如低鈉血癥特別嚴(yán)重，開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應(yīng)根據(jù)病人具體情況調(diào)節(jié)鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為度。

　　(六)失鹽性腎炎的預(yù)防

　　本病預(yù)防主要是積極治療引起該病發(fā)生的各種原發(fā)性慢性腎臟疾病，對已患病人要積極對癥處理，控制病情進(jìn)展，延緩和防止并發(fā)癥的發(fā)生。