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Alagille綜合征的病因是什么?

Alagille綜合征的病因是什么?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    孫世波 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    肝膽外科

    一般來(lái)說(shuō),造成Alagille綜合征的原因主要是為先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良癥,表現(xiàn)為肝臟明顯腫大,顯微鏡下大多數(shù)門(mén)管區(qū)無(wú)膽管,有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育不良的膽管,多無(wú)明顯管腔,伴有明顯的淤膽現(xiàn)象和門(mén)管區(qū)輕度纖維化,睪丸可見(jiàn)間質(zhì)纖維化等。Alagille綜合征是具有表型特征的慢性膽汁淤積的最常見(jiàn)原因,是一種累及多系統(tǒng)的顯性遺傳性疾病。

    2015-10-23 17:51
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