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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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紅細(xì)胞丙酮酸激酶缺乏癥的癥狀主要是慢性溶血及其合并癥的表現(xiàn)病情輕重不一，可以是嚴(yán)重的新生兒黃疸，甚至可出現(xiàn)膽紅素腦病，需要血液置換或多次輸血。少數(shù)患者直到成年或年老才發(fā)現(xiàn)貧血，還有的因骨髓功能完全代償，平時(shí)可能沒(méi)有明顯的貧血和其他表現(xiàn)。但查體時(shí)常有黃疸和脾大。一般貧血或黃疸首次發(fā)生于嬰兒或兒童時(shí)期，不像G-6-PD缺乏的患者。PK缺乏癥嬰兒出現(xiàn)黃疸時(shí)總是伴有貧血，且常有脾大貧血，程度通常比遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者更嚴(yán)重，常常需要輸血。
2015-07-29 00:56
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是紅細(xì)胞異常? 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性疾病，該病患者的紅細(xì)胞是球形的而非正常時(shí)的碟形。紅細(xì)胞異常被破壞，如細(xì)胞膜異常，酶的缺陷使紅細(xì)胞不能維持其變形性，這樣很難通過(guò)狹窄的血管，這些異常多為遺傳性的。一般無(wú)需治療，貧血嚴(yán)重時(shí)可以切脾，切脾不能糾正紅細(xì)胞形狀，但可以減少其破壞，糾正貧血。 查看全文»
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