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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥怎樣治療?

葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥怎樣治療?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    路瑾 主任醫(yī)師

    北京大學(xué)人民醫(yī)院

    三級甲等

    血液病研究所

    葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病,患者紅細胞內(nèi)葡萄糖6磷酸脫氫酶活性降低,易引發(fā)溶血性貧血。面對身體不適,切勿拖延,應(yīng)立即就醫(yī)并遵循醫(yī)囑,安全有效地恢復(fù)健康。
    1.避免誘因:如避免食用蠶豆、避免使用氧化性藥物(如磺胺類、呋喃妥因)。
    2.輸血治療:當(dāng)出現(xiàn)嚴重貧血時,可能需要輸血糾正貧血。
    3.糾正酸中毒:若有酸中毒情況,需及時糾正。
    4.防治腎衰竭:密切監(jiān)測腎功能,必要時采取相應(yīng)治療措施。
    5.激素治療:可在醫(yī)生指導(dǎo)下使用糖皮質(zhì)激素,如潑尼松。
    總之,葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者需要注意日常生活中的防護,避免誘發(fā)因素。一旦發(fā)病,應(yīng)及時就醫(yī),遵循醫(yī)生的治療建議。

    2015-09-26 19:59
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    張煥臣 主治醫(yī)師

    鹽城市亭湖區(qū)疾病預(yù)防控制中心

    其他

    預(yù)防醫(yī)學(xué)門診部

    對急性溶血者,應(yīng)祛除誘因。在溶血期應(yīng)供給足夠水分,注意糾正電解質(zhì)失衡,口服碳酸氫鈉,使尿液保持堿性,以防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)沉積。貧血較輕者不需要輸血,祛除誘因后溶血大多于1周內(nèi)自行停止。貧血較重時,可輸給G-6-PD正常的紅細胞1-2次。應(yīng)密切注意腎功能,如出現(xiàn)腎功能衰竭,應(yīng)及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療,個別嚴重者應(yīng)考慮換血療法,以防止膽紅素腦病的發(fā)生。 急癥溶血胺以上處理??寡趸瘎┻€原型谷胱甘肽可穩(wěn)定紅細胞膜,從而減輕溶血。

    2015-10-09 18:30
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    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

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  • 翁建平

    主任醫(yī)師 教授

    安徽省立醫(yī)院

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  • 薛耀明

    主任醫(yī)師 教授

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

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