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巨血小板綜合征有哪些并發(fā)癥？

2024-10-07 13:50 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

醫(yī)生，您好，請問：巨血小板綜合征的并發(fā)癥，是什么？

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價

李秋鋒醫(yī)師

河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

二級甲等

內(nèi)科

巨血小板綜合征可能引發(fā)多種并發(fā)癥，如出血相關(guān)并發(fā)癥、貧血、感染、血栓形成、脾臟腫大等。 1.出血相關(guān)并發(fā)癥：常見的有鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血等，嚴(yán)重時可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血。 2.貧血：由于長期或大量失血，可導(dǎo)致缺鐵性貧血或其他類型的貧血。 3.感染：因血小板功能異常，機(jī)體抵抗力下降，容易發(fā)生感染。 4.血栓形成：雖然較為少見，但也可能發(fā)生。 5.脾臟腫大：長期的疾病影響可能導(dǎo)致脾臟代償性增大。總之，巨血小板綜合征的并發(fā)癥多樣，需要及時診斷和治療，以減少并發(fā)癥的發(fā)生和不良影響。患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和生活管理。
2024-10-07 16:14

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什么是巨血小板綜合征? 　　巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見。也有報道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時間延長和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報道2名來自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬。查看全文»

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