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回答1
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魏巍 副主任醫(yī)師
天津市第二人民醫(yī)院
三級甲等
肝病
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間歇性血卟啉病屬于染色體顯性遺傳病，簡稱AIP，血紅素生物合成途徑中膽色素原脫氨酶的先天或獲得性缺陷，才導(dǎo)致血卟啉過度生成，從而引起代謝疾病。此類病非常復(fù)雜、容易復(fù)發(fā)，并發(fā)癥也非常多。目前來看，治療方法有很多種，新興的一種治療方法是基因治療，不一定要選擇肝移植。具體治療方案，請到正規(guī)的專業(yè)醫(yī)院檢查咨詢。
2022-04-08 10:26
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就醫(yī)問藥
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質(zhì)病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內(nèi)卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)?？煞譃橄忍煨院秃筇煨詢深惣?或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
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