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先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥預(yù)后好嗎？

2021-12-23 19:44 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥預(yù)后好嗎？

回答1
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侯立城主任醫(yī)師

鶴崗市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

普通內(nèi)科

先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥若為中性粒細(xì)胞減少伴有免疫球蛋白異常血癥，則約半數(shù)患兒有家族史，為性聯(lián)遺傳。預(yù)后不良，多于生后數(shù)年內(nèi)死亡。若為家族性良性慢性中性粒細(xì)胞減少癥，為常染色體顯性或隱性遺傳，多見于非洲及猶太家族。預(yù)后良好。若為周期性粒細(xì)胞減少癥，患兒為常染色體顯性遺傳，多于嬰兒或兒童期發(fā)病。發(fā)作呈周期性，間隔為5～35天，大多為9～2天。隨著年齡的增長(zhǎng)，發(fā)作逐漸減輕，有的可于5～0年后恢復(fù)正常。約35%～50%的患兒做脾切除后有所改善。
2021-12-23 19:46

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什么是白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥? 　　外周血白細(xì)胞數(shù)持續(xù)低于正常值(成人4×10^9/L)時(shí)稱為白細(xì)胞減少(leukopenia)，中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)低于2.0 ×10^9/L稱為中性粒細(xì)胞減少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥(agranlocytosis)。白細(xì)胞減少癥的病人，大多數(shù)起病緩慢，癥狀輕微，常見癥狀頭昏、乏力、心悸、低熱，容易出現(xiàn)咽喉炎及口腔黏膜潰瘍等。查看全文»

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