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結(jié)節(jié)性硬化癥

結(jié)節(jié)性硬化癥

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    李勝利 副主任醫(yī)師

    南通市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    神經(jīng)內(nèi)科

    您好,結(jié)節(jié)性硬化癥屬神經(jīng)系統(tǒng)疾病,主要表現(xiàn)顏面部皮脂腺瘤,癲癇,智力不足及眼部視網(wǎng)膜等處的病變.亦可有顱骨鈣化,或合并心,腎,骨等部位的腫瘤.為常染色體顯性遺傳病.目前本病無特異性治療方法,對(duì)癥治療如控制癲癇發(fā)作,嬰兒痙攣可用ACTH治療;應(yīng)用脫水劑降顱內(nèi)壓,腦脊液循環(huán)受阻可手術(shù)治療,面部皮脂腺瘤可行整容術(shù).總之還是以對(duì)癥治療為主.住您早日康復(fù)!。

    2021-12-17 18:19
就醫(yī)問藥

針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是結(jié)節(jié)性硬化癥?   結(jié)節(jié)性硬化病(tuberous sclerosis)又稱Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑癥、結(jié)節(jié)性腦硬化綜合征、彌散性皮脂腺腺瘤、中樞性神經(jīng)纖維瘤病。是一種少見的先天性疾病,屬常染色體顯性遺傳。表現(xiàn)為面部有蝴蝶血管痣、輕度癡呆和癲癇發(fā)作。無特效治療。它有皮膚損害、智力缺陷、癲癇等三大特征。此病在許多器官中都有變化,屬于錯(cuò)構(gòu)瘤樣增生。發(fā)病率為l/10萬,患病率為5/10萬,男女之比約2:1。國(guó)內(nèi)迄今已有多起報(bào)道,共四百余例,發(fā)病多在7歲前,作者50年代所見3例,有2例也在7歲前以癲癇發(fā)作起病。 查看全文»

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