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神經(jīng)纖維瘤是源發(fā)于神經(jīng)主干或末梢的神經(jīng)軸索鞘的雪旺細(xì)胞及神經(jīng)束膜細(xì)胞的良性腫瘤?？沙蕡A或梭狀硬韌腫物、多發(fā)性小結(jié)節(jié)，或局限性脂肪瘤樣包塊。若伴有其他系統(tǒng)疾患者，稱為神經(jīng)纖維瘤病。該病多見于皮膚組織，也可發(fā)生在胸、腹腔內(nèi)，單發(fā)或多發(fā)。表淺的神經(jīng)纖維瘤，有包膜，不發(fā)生惡變，較深而位于軟組織內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，沒有包膜者，于不斷長大后，有惡變?yōu)樯窠?jīng)纖維肉瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病則以皮膚組織的牛奶咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤為典型的主要特征，治療方法只有依靠手術(shù)切除。多為改善外形與功能，難以徹底根治

神經(jīng)纖維瘤有什么臨床表現(xiàn)，其手術(shù)原則是什么？神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種?？谇活M面部神經(jīng)纖維瘤常來自面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，生長緩慢，常見于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經(jīng)時，可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時有結(jié)締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，瘤體內(nèi)血運豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤有遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，從其診斷來說，只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大于1.5cm，有5~6個以上時即可確診為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)纖維瘤一般行手術(shù)切除。小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基底粘連，并且血運十分豐富，含有血竇，手術(shù)時出血較多，而腫瘤質(zhì)地較脆，不易用一般方法止血，故術(shù)前應(yīng)充分備血，并選擇低溫麻醉。手術(shù)時銳性切除瘤體周圍組織，此法較鈍性分離快而出血較少。手術(shù)中應(yīng)用電刀結(jié)扎雙側(cè)頸外動脈，以及應(yīng)用經(jīng)導(dǎo)管動脈栓塞技術(shù)（TAE）也有助于止血。