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XX單純性腺發(fā)育不全患者為女性表型，身高正常，類去睪體型，原發(fā)閉經(jīng)，神經(jīng)性耳聾發(fā)生率較高。乳房及第二性征不發(fā)育，內(nèi)外生殖器為發(fā)育不良的女性，有輸卵管、子宮及陰道。用人工周期可以來月經(jīng)。性腺條索狀，但染色體為46，XX區(qū)別于XY類型。此類患者出生后也均按女性生活，因青春期乳房不發(fā)育或原發(fā)閉經(jīng)而就診。成年時(shí)血中雌激素水平低下，促性腺激素水平升高。不同于XY單純性腺發(fā)育不全的是性腺發(fā)生腫瘤甚少。

你好，單純性腺發(fā)育不全該病又稱真性卵巢發(fā)育不全.卵巢不發(fā)育,女性生殖器發(fā)育不良,無畸形,女性第二性征發(fā)育差,無身材矮小及特納綜合征的特征.【輔助檢查】染色體組型為46,XX,血雌激素水平低,FSH顯著增高.【治療】生殖功能不能建立,只能采用雌、孕激素人工周期替代療法或中醫(yī)中藥治療。