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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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楊娟 主治醫(yī)師
北京豐臺廣濟中西醫(yī)結合醫(yī)院
其他
兒科
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2014-12-23 10:11
1.合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應用大量維生素。早期應用低蛋氨酸飲食可以預防癥狀的發(fā)生。要補充胱氨酸，長期低蛋白飲食，應少食動物蛋白。可食用黃豆、扁豆等植物食品。
2.對甲基轉移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當。
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回答2
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張峰 醫(yī)師
上海市松江區(qū)新浜鎮(zhèn)衛(wèi)生院
一級
內科
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同型胱氨酸尿癥是蛋氨酸代謝過程中由于酶缺乏而引起的遺傳性疾病，是一種少見的累及眼、心血管、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)的綜合征。主要的臨床表現(xiàn)是多發(fā)性血栓栓塞、智力落后、晶體異位和指趾過長。多數(shù)患者為父母近親結婚，國內已有報道。合成酶缺乏型的治療原則是限制蛋氨酸的攝入和應用大量維生素。要補充胱氨酸，長期低蛋白飲食，應少食動物蛋白。可食用黃豆、扁豆等植物食品。對甲基轉移酶缺乏型和還原酶缺乏型，不應限制蛋氨酸的攝入量，但其攝入量要適當。大劑量維生素的應用不僅適用于甲基轉移酶型和還原酶型，也適用于合成酶型。
2014-12-27 08:38
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