-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
-
先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥是一種罕見的遺傳性血液疾病，主要特征是患者骨髓中不能產(chǎn)生足夠的中性粒細(xì)胞，導(dǎo)致機體免疫力低下，易發(fā)生嚴(yán)重感染。其發(fā)病機制復(fù)雜，涉及基因突變等多種因素。 1. 發(fā)病機制：基因突變是主要原因，如 ELANE 基因等突變影響中性粒細(xì)胞的生成。 2. 癥狀表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、喉嚨痛、皮膚感染、肺炎等感染癥狀常見。 3. 診斷方法：包括血常規(guī)檢查、骨髓穿刺涂片等，觀察中性粒細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)。 4. 治療手段：使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）促進中性粒細(xì)胞生成；嚴(yán)重感染時使用抗生素治療。 5. 預(yù)后情況：部分患者經(jīng)規(guī)范治療可改善癥狀，提高生活質(zhì)量，但仍需長期監(jiān)測和管理。 6. 預(yù)防措施：避免接觸病原體，注意個人衛(wèi)生，增強自身免疫力。 先天性中性粒細(xì)胞缺乏癥雖然罕見且嚴(yán)重，但早期診斷、規(guī)范治療和積極預(yù)防感染有助于改善患者預(yù)后?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療和隨訪。
2024-11-04 00:38
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥? 外周血白細(xì)胞數(shù)持續(xù)低于正常值(成人4×10^9/L)時稱為白細(xì)胞減少(leukopenia)，中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。中性粒細(xì)胞絕對計數(shù)低于2.0 ×10^9/L稱為中性粒細(xì)胞減少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥(agranlocytosis)。白細(xì)胞減少癥的病人，大多數(shù)起病緩慢，癥狀輕微，常見癥狀頭昏、乏力、心悸、低熱，容易出現(xiàn)咽喉炎及口腔黏膜潰瘍等。 查看全文»
