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白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，由于基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏。患者在特定誘因下易發(fā)生溶血性貧血，表現(xiàn)為黃疸、貧血、乏力等。其發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，涉及多種因素，如藥物、感染、食物等。 1. 遺傳因素：由基因突變引起，呈 X 連鎖不完全顯性遺傳。 2. 誘因：常見誘因包括某些藥物如磺胺類、抗瘧藥等；感染如病毒、細(xì)菌感染；食用蠶豆等。 3. 癥狀：輕者可能無癥狀，重者出現(xiàn)急性溶血性貧血，如皮膚和鞏膜黃染、尿色加深等。 4. 診斷：通過實(shí)驗(yàn)室檢查，如高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、G-6-PD 活性測(cè)定等明確診斷。 5. 治療：去除誘因，病情嚴(yán)重時(shí)輸血治療。平時(shí)注意預(yù)防，避免接觸誘因。 6. 預(yù)后：多數(shù)患者預(yù)后良好，但嚴(yán)重發(fā)作可能危及生命。 總之，白細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種需要重視和預(yù)防的遺傳性疾病，患者應(yīng)提高自我保護(hù)意識(shí)，定期檢查。