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混合型卟啉病的癥狀表現(xiàn)是什么

混合型卟啉病的癥狀表現(xiàn)是什么

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    龔峻梅 副主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

    三級甲等

    血液腫瘤科/血液病科

    你好,混合型卟啉病的癥狀表現(xiàn):臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前,癥狀的輕重很不一致。男女均可發(fā)病,女性患者常有急性發(fā)作史,可能與體內(nèi)激素變化或經(jīng)常服藥有關(guān),男性患者皮膚損害往往更常見,可能因為更多暴露于日光有關(guān)。臨床癥狀與急性間歇性卟啉病相似。主要的表現(xiàn)為皮膚表現(xiàn)為光敏性皮炎,皮膚脆性增加,損傷后,出現(xiàn)淺表糜爛和水皰,常繼發(fā)感染,愈合很慢,愈合后自有色素沉著和微凹的瘢痕。

    2016-09-06 14:45
就醫(yī)問藥

針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

什么是卟啉病?   卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物,與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白,其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病,系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病,可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚,臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»

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