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家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是怎樣的疾病

2016-07-07 19:43 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是怎樣的疾病

回答1
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高沖主任醫(yī)師

東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液科

家族性舞蹈病伴棘紅細(xì)胞增多癥是罕見遺傳病，表現(xiàn)多樣，涉及運(yùn)動(dòng)、血液、精神等方面，包括全身舞蹈樣運(yùn)動(dòng)、血棘紅細(xì)胞增多、自咬、癲癇和精神異常等。身體感到不適時(shí)，務(wù)必及時(shí)就診，聽從醫(yī)生的建議進(jìn)行診治，不要自己擅自用藥。
1.癥狀：全身不自主舞蹈樣動(dòng)作，行為異常。
2.血液表現(xiàn)：血中棘紅細(xì)胞增多。
3.神經(jīng)癥狀：可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
4.精神狀況：伴有精神異常，如性格改變、認(rèn)知障礙。
5.自傷行為：部分患者有自咬現(xiàn)象。
這是一種復(fù)雜且罕見的疾病，需要綜合多種檢查和評(píng)估來(lái)明確診斷和制定治療方案。
2016-07-07 20:35

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什么是紅細(xì)胞增多癥? 　　紅細(xì)胞增多癥(polycythemia)以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過(guò)正常水平為特點(diǎn)。在我國(guó)平原地區(qū)，單位容積循環(huán)血液中，男性紅細(xì)胞數(shù)≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細(xì)胞比容≥0.54;女性紅細(xì)胞數(shù)≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細(xì)胞比容≥0.50，稱為紅細(xì)胞增多。兒童時(shí)期血紅蛋白超過(guò)180g/L(16g/dl)，紅細(xì)胞壓積大于55%和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對(duì)值超過(guò)35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對(duì)性紅細(xì)胞增多，即可診斷。查看全文»

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