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蠶豆病是一種遺傳性疾病，患者食用蠶豆或接觸某些藥物等可能發(fā)病。應對方法包括避免誘因、注意飲食、定期檢查、及時治療、做好預防等。 1.避免誘因：遠離蠶豆及其制品，避免接觸樟腦丸、磺胺類藥物、呋喃唑酮等。 2.注意飲食：除了蠶豆，也要少吃氧化性強的食物，如苦瓜、花生等。 3.定期檢查：定期監(jiān)測血常規(guī)、尿常規(guī)等，了解身體狀況。 4.及時治療：發(fā)病時及時就醫(yī)，可能會用到維生素 C、腎上腺皮質(zhì)激素等藥物。 5.做好預防：向家人普及相關知識，家族中有蠶豆病患者的，新生兒應進行篩查。 總之，蠶豆病患者只要注意生活中的方方面面，積極預防和應對，就能減少發(fā)病風險，保障身體健康。

蠶豆病（即G6PD缺陷）應對以下幾類藥物禁忌：1.抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎;磺胺類：磺胺甲基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺;砜類：噻砜;其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆;中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。2．下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶;磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑;解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k（甲萘醌）安以上來看應該不可以服用《保嬰丹》，因為這種藥成分里有牛黃，好像可以服用《媽咪愛》，你可以向醫(yī)生認真詢問成品藥的成分，再請教醫(yī)生是否可以服用，另外此病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)，應當在這時候多加防范。還有G6PD缺陷的病因?qū)倩蛉毕?，所以日后對兒子成年的結(jié)婚對象應當了解一下，盡量改良遺傳基因。

蠶豆病　　紅細胞中缺乏葡萄糖6-磷酸脫氫酶就稱為G6PD缺乏癥（俗稱蠶豆病）。這是在華南和西南各省普遍存在的一種遺傳病。在廣東省5-10%的人患有這種病?；加羞@種病的人平素是健康的，對生命和壽命都沒有影響，但吃了蠶豆或服用了某些藥物（如解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、抗瘧藥等）后1-3天可出現(xiàn)面色蒼白或黃疸、尿呈茶色或醬油色癥狀，即發(fā)生溶血現(xiàn)象，偶爾也會在流感、肝炎、肺炎、傷寒等病過程中發(fā)生。遇到上述情況應立即求醫(yī)，嚴重時要輸血，只要能及時發(fā)現(xiàn)和處理，一般是不會有危險的。

早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。G-6-PD缺乏癥在無誘因不發(fā)病時，與正常人一樣，無需特殊處理。

蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆（viciafaba）又名胡豆黃?！　⌒Q豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn)，而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比較少見，但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早?！　⌒Q豆病發(fā)病情況頗為繁雜，如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血；曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆，但不一定每年都發(fā)??；發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系；成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測，除了紅細胞缺乏G6PD以外，必然還有其他因素與發(fā)病有關?？梢?，蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復雜，尚有待進一步探討。　　臨床表現(xiàn)　　蠶豆病起病急遽，大多在進食新鮮蠶豆后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血，最短者只有2小時，最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者，癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關?！　”静〉呢氀潭群桶Y狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發(fā)熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染，尿色如濃紅茶或甚至如醬油。一般病例癥狀持續(xù)2～6天。最重者出現(xiàn)面色極度蒼白，全身衰竭，脈搏微弱而速，血壓下降，神志遲鈍或煩躁不安，少尿或閉尿等急性循環(huán)衰竭和急性腎功能衰竭的表現(xiàn)。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質(zhì)平衡失調(diào)，可以致死；但如能及時給以適當?shù)闹委?，仍有好轉(zhuǎn)希望?！　πQ豆的診斷和防治　　進食新鮮蠶豆后突然發(fā)生嚴重的急性溶血性貧血是蠶豆病的主要特點，結(jié)合發(fā)病季節(jié)、發(fā)病地區(qū)、患者的年齡、性別以及家族史等，一般不難作出診斷。如能證明患者的紅細胞缺乏葡糖六磷酸脫氫酶（G6PD），則診斷更加明確。在低發(fā)地區(qū)，本病易被忽視而漏診?！　⌒Q豆病的溶血常常急速大量，貧血很嚴重，須及時輸血或輸入濃集紅細胞。多數(shù)病人經(jīng)輸血1～2次后病情即見好轉(zhuǎn)。要注意水和電解質(zhì)的平衡。應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒。血壓低者可加輸?shù)头肿佑倚囚?，以改善血液循環(huán)。　　患者和已知有G6PD缺乏者應避免再進食蠶豆或與蠶豆花接觸。每年四五月份蠶豆上市季節(jié)，有些小孩進食蠶豆后會出現(xiàn)黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，甚至引發(fā)多個臟器衰竭致死，這種病發(fā)病兇險，由于是吃蠶豆引起的，以黃疸為主要癥狀，因而叫“蠶豆病”，俗稱“蠶豆黃”。　　正常人血液紅細胞中含有一種“葡萄糖—6—磷酸脫氫酶”(G—6—PD)，它能夠催化體內(nèi)一個代謝過程，產(chǎn)生能穩(wěn)定紅細胞膜的物質(zhì)，如果人體內(nèi)缺乏這種酶，那就會使紅細胞膜脆性增加，容易破裂溶血。“蠶豆病”患兒就是因為缺乏這種酶所致。進食蠶豆后，蠶豆中的豆堿物質(zhì)可使過敏體質(zhì)的患兒這種酶被分解及大量喪失，導致大量紅細胞破裂溶血，使患兒出現(xiàn)溶血性貧血，同時溶血產(chǎn)生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患兒出現(xiàn)黃疸?！　”静〕Ｒ?0歲以下小兒，1～5歲為發(fā)病高峰，在食用蠶豆數(shù)小時至兩天內(nèi)發(fā)病，乳母進食蠶豆，嬰兒吸吮乳汁后也可發(fā)病，潛伏期越短，病情越重。一旦發(fā)病，需立即住院，給予輸血、堿化尿液(防止血紅蛋白在腎小管中沉積阻塞腎小管引起腎功能衰竭)等治療?！　∮?ldquo;蠶豆病”病史者，不能進食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬)，亦不能使用可能引起溶血的藥物，如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物，如果收藏衣物使用了樟腦丸，穿以前要曝曬，因為萘也可引起溶血?！　⌒『⒌谝淮纬孕Q豆要少吃，同時家長要密切注意其變化。孕婦和哺乳期婦女忌吃。