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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
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卟啉病是由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏，引起卟啉或其前體物質(zhì)異常蓄積導(dǎo)致的一組疾病，包括多種類型，癥狀多樣，對(duì)健康影響較大。 1.病因：多由遺傳因素導(dǎo)致，部分可由后天因素如藥物、化學(xué)物質(zhì)等誘發(fā)。 2.癥狀：常見(jiàn)皮膚癥狀如光敏感、水皰、潰瘍等，還可能有神經(jīng)精神癥狀如腹痛、肢體疼痛、肌無(wú)力等。 3.分類：包括紅細(xì)胞生成性原卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、急性間歇性卟啉病等。 4.診斷：通過(guò)檢測(cè)血液、尿液中的卟啉及其代謝產(chǎn)物，結(jié)合癥狀和家族史進(jìn)行診斷。 5.治療：以避免誘因、對(duì)癥治療為主。急性發(fā)作時(shí)可使用葡萄糖、羥高鐵血紅素等。 6.預(yù)后：部分類型預(yù)后較好，通過(guò)治療可控制癥狀；但某些嚴(yán)重類型可能影響生活質(zhì)量。 卟啉病雖然相對(duì)罕見(jiàn)，但及時(shí)診斷和合理治療有助于改善癥狀，提高生活質(zhì)量?；颊邞?yīng)積極配合醫(yī)生治療，注意日常防護(hù)。
2024-10-08 17:37
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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