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如何有效治療家族性噬血細胞綜合征

怎么治療家族性噬血細胞綜合征

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    家族性噬血細胞綜合征是一種罕見且嚴重的免疫調節(jié)異常疾病,治療方法包括藥物治療、免疫治療、造血干細胞移植等。治療方案的選擇取決于病情嚴重程度、患者年齡和身體狀況等。 1.藥物治療:常用藥物有地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素 A 等,可抑制炎癥反應和免疫細胞過度活化。 2.免疫治療:使用抗胸腺細胞球蛋白、抗 CD52 單抗等,調節(jié)免疫系統(tǒng)。 3.化療:如 VP-16 方案,能有效控制疾病進展。 4.造血干細胞移植:是根治家族性噬血細胞綜合征的重要方法,需尋找合適的供體。 5.支持治療:包括輸血、抗感染治療等,以維持患者基本生命體征。 家族性噬血細胞綜合征治療復雜,需要綜合多種方法,患者應在專業(yè)醫(yī)生指導下,根據自身情況選擇合適的治療方案,并積極配合治療。

    2024-10-08 18:45
就醫(yī)問藥

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什么是噬血細胞綜合征?   噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»

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