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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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詹昱 副主任醫(yī)師
廣州市第十二人民醫(yī)院
三級(jí)
血液內(nèi)科
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家族性噬血細(xì)胞綜合征的診斷,需綜合血象、骨髓象、血液生化等多方面檢查。若感身體不適,請(qǐng)立即尋求專業(yè)醫(yī)療幫助,遵循醫(yī)生指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿隨意服藥。
2015-12-29 10:55
1.血象:多為全血細(xì)胞減少,血小板減少明顯。
2.骨髓象:早期增生活躍,晚期增生程度降低。
3.血液生化:甘油三酯升高,肝功能異常,鐵蛋白升高等。
4.腦脊液:壓升高,細(xì)胞數(shù)輕度增加,蛋白升高。
5.免疫學(xué)檢查:T細(xì)胞功能缺陷,NK細(xì)胞活性降低或消失。
6.影像檢查:胸片可見間質(zhì)性肺浸潤(rùn),頭顱CT或MR可有異常。
綜合上述多種檢查結(jié)果,結(jié)合臨床表現(xiàn),可對(duì)家族性噬血細(xì)胞綜合征進(jìn)行診斷。
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。 查看全文»
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