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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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家族性噬血細(xì)胞綜合征的癥狀多樣，包括發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1.發(fā)熱：多為持續(xù)性高熱，體溫可達(dá) 39℃以上，常規(guī)退熱治療效果不佳。 2.肝脾腫大：肝臟和脾臟明顯增大，可在腹部觸及腫塊。 3.血細(xì)胞減少：表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少，易導(dǎo)致乏力、感染和出血傾向。 4.黃疸：膽紅素代謝異常，皮膚和鞏膜發(fā)黃。 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛、抽搐、意識障礙等。 6.出血：皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻出血、牙齦出血等。 7.淋巴結(jié)腫大：頸部、腋窩、腹股溝等部位的淋巴結(jié)腫大。 家族性噬血細(xì)胞綜合征癥狀復(fù)雜，若出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)及時就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查和診斷，以便盡早治療。
2024-10-09 02:21
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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