噬血細(xì)胞綜合征是由什么原因引起的?
噬血細(xì)胞綜合征是由什么原因引起的?
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回答1
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路瑾 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液病研究所
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噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重的疾病,其病因較為復(fù)雜。常見(jiàn)原因包括遺傳因素、感染、免疫性疾病、惡性腫瘤以及藥物等。患者可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、肝脾腫大等癥狀,需要及時(shí)就醫(yī)。一旦身體出現(xiàn)不適,應(yīng)立刻就醫(yī),遵從醫(yī)生的指示進(jìn)行治療,不宜自行開(kāi)藥。
2015-12-21 11:38
1.遺傳因素:某些基因突變,如PRF1、UNC13D等基因缺陷,可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
2.感染:病毒感染如EB病毒、細(xì)菌感染、真菌感染等都可能誘發(fā)。
3.免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病。
4.惡性腫瘤:淋巴瘤、白血病等惡性血液病常與之相關(guān)。
5.藥物:某些藥物的使用可能導(dǎo)致免疫紊亂,引發(fā)該病癥。
總之,噬血細(xì)胞綜合征的病因多樣。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)盡快到醫(yī)院進(jìn)行全面檢查和診斷,以便及時(shí)治療。
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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類(lèi),一類(lèi)為原發(fā)性或家族性;另一類(lèi)為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。 查看全文»
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