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噬血細(xì)胞綜合征如何診斷

噬血細(xì)胞綜合征如何診斷

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    周振海 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液內(nèi)科

    噬血細(xì)胞綜合征的診斷需綜合多方面因素,包括臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查及家族遺傳病史等。若身體出現(xiàn)不適癥狀,請(qǐng)趕快就醫(yī),按照醫(yī)生的指導(dǎo)進(jìn)行治療,切勿自行用藥。
    1.臨床表現(xiàn):患者常有持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、黃疸等癥狀。
    2.實(shí)驗(yàn)室檢查:如血常規(guī)顯示血細(xì)胞減少,生化檢查有肝功能異常、血清鐵蛋白升高。
    3.骨髓檢查:可見(jiàn)噬血現(xiàn)象。
    4.免疫學(xué)檢查:可能有NK細(xì)胞活性降低、細(xì)胞因子水平異常等。
    5.基因檢測(cè):排查相關(guān)基因突變。
    6.影像學(xué)檢查:如CT、磁共振等有助于發(fā)現(xiàn)肝脾等器官的病變。
    綜合以上多種檢查結(jié)果,并結(jié)合患者的臨床癥狀和家族病史,才能明確診斷噬血細(xì)胞綜合征。

    2015-12-25 11:13
  • 回答1追問(wèn)

    追問(wèn)是開(kāi)放提問(wèn),不一定是原來(lái)醫(yī)師回答

就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是噬血細(xì)胞綜合征?   噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。 查看全文»

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    北京協(xié)和醫(yī)院

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    主任醫(yī)師

    廣東省人民醫(yī)院

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    主任醫(yī)師 教授

    中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院

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