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噬血細(xì)胞綜合征的病因有哪些？

2015-12-06 18:18 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

噬血細(xì)胞綜合征的病因有哪些？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

譚全達(dá) 副主任醫(yī)師

陽(yáng)江市人民醫(yī)院

三級(jí)甲等

血透科

噬血細(xì)胞綜合征的病因多樣，包括原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、脾大等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。原發(fā)性有遺傳因素，繼發(fā)性則多由感染、腫瘤、免疫疾病等引發(fā)。關(guān)愛(ài)自己，從關(guān)注健康開始。身體不適時(shí)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，并在醫(yī)生指導(dǎo)下合理用藥。
1.原發(fā)性（遺傳性）：常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在特定基因缺陷。
2.感染因素：以EB病毒感染最為常見(jiàn)，其他病毒、細(xì)菌、真菌等感染也可能導(dǎo)致。
3.惡性腫瘤：如淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤，及其他實(shí)體瘤。
4.自身免疫性疾?。喝缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。
5.藥物：某些藥物可能誘發(fā)，如苯妥英鈉、地爾硫卓。
6.獲得性免疫缺陷：如器官移植后等。
了解噬血細(xì)胞綜合征的病因有助于早期診斷和治療，提高患者的生存率和生活質(zhì)量。
2015-12-06 18:29

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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