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回答1
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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肝性血卟啉病綜合征是一種罕見的代謝障礙性疾病，主要由于血紅素合成途徑中的酶缺乏導致。治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥處理等。 1.疾病介紹：這是一種由于遺傳因素導致的卟啉代謝紊亂疾病，卟啉在體內蓄積，引起一系列癥狀。 2.避免誘因：如避免飲酒、吸煙，減少精神壓力，避免使用某些可能誘發(fā)疾病的藥物。 3.藥物治療：可使用氯丙嗪緩解神經(jīng)精神癥狀；靜脈輸注高鐵血紅素能有效改善病情；葡萄糖溶液有助于糾正代謝紊亂。 4.對癥處理：腹痛時可使用鎮(zhèn)痛藥，如布洛芬；有高血壓時使用降壓藥，如硝苯地平。 5.支持治療：補充維生素、電解質，保證營養(yǎng)和能量供應。 6.定期復查：監(jiān)測肝腎功能、血常規(guī)等指標，評估病情變化。 肝性血卟啉病綜合征雖然罕見，但通過合理的治療和管理，可以有效控制癥狀，提高生活質量?；颊咝璺e極配合治療，遵循醫(yī)囑，定期復查。
2024-10-08 17:37
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病，是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病，主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂，引起全身多個系統(tǒng)和器官的臨床癥狀，主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀三組表現(xiàn)。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多，并存組織中蓄積。該病主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。由于臨床發(fā)病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病，易造成誤診，甚至因為濫用藥物誘發(fā)危象。 查看全文»
