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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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朱微微 主治醫(yī)師
安徽省立醫(yī)院
三級甲等
中醫(yī)科
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血小板促凝活性異常是一種罕見的遺傳性出血性疾病，也稱為Scott綜合征。該病癥表現(xiàn)為血小板在血液凝固過程中發(fā)揮促凝功能障礙。
2015-11-03 15:08
血小板促凝活性異常是由于血小板中一種關(guān)鍵成分的功能缺陷，即血小板第Ⅲ因子（PF3）的缺失或異常，導(dǎo)致血液凝固過程受阻。這是一種常染色體隱性遺傳病，意味著患者通常從雙親那里繼承了異常基因。
1. 遺傳模式：此病遵循常染色體隱性遺傳，父母雙方若各攜帶一個異?；颍⒆佑?5%的概率患病。
2. 生理機(jī)制：PF3在凝血過程中起到橋梁作用，幫助啟動凝血瀑布反應(yīng)。當(dāng)其功能異常，可能導(dǎo)致出血傾向增加。
3. 臨床表現(xiàn)：患者可能經(jīng)歷輕微至嚴(yán)重的自發(fā)性出血，如瘀斑、鼻出血、月經(jīng)過多，嚴(yán)重時甚至內(nèi)臟出血。
4. 診斷：通過特殊實驗室測試，如血小板促凝活性測定，可確認(rèn)診斷。
5. 治療挑戰(zhàn)：目前尚無特效療法，管理主要集中在預(yù)防出血和對癥治療上，可能包括輸注血小板或采用替代療法。
對于血小板促凝活性異常的患者，重要的是定期監(jiān)測和管理出血風(fēng)險，避免可能引發(fā)出血的活動。在中醫(yī)科，可能會結(jié)合中藥調(diào)理以輔助控制出血癥狀，但任何治療方案都應(yīng)在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行。由于這是一種遺傳性疾病，家族咨詢和遺傳篩查也是必要的。
當(dāng)身體感到不適時，務(wù)必及時就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指示進(jìn)行診治，不宜自己隨意用藥。
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什么是血小板功能異常? 血小板功能異常是指血小板結(jié)構(gòu)或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應(yīng)以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內(nèi)皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。 查看全文»
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