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血小板型假性血管性血友病是怎樣的一種疾病

2024-10-08 10:52 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血小板型假性血管性血友病是怎么回事

回答1
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血小板型假性血管性血友病是一種罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，由血小板糖蛋白基因突變引起，導(dǎo)致血小板功能異常，出現(xiàn)出血傾向。其癥狀、診斷、治療等都有特定特點(diǎn)。 1.病因：主要是血小板糖蛋白基因的突變。 2.癥狀：常見(jiàn)皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血，嚴(yán)重時(shí)可有胃腸道、泌尿生殖道出血。 3.診斷：通過(guò)血小板功能檢測(cè)、基因檢測(cè)等明確診斷。 4.治療：一般采取止血治療，如輸注血小板、使用止血藥物（如氨甲環(huán)酸、維生素 K 等）。 5.預(yù)防：避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期進(jìn)行血液檢查。總之，血小板型假性血管性血友病雖然罕見(jiàn)，但通過(guò)規(guī)范的診斷和治療，能有效控制出血癥狀，提高患者生活質(zhì)量。
2024-10-09 05:30

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類(lèi)似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬(wàn)，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。查看全文»

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