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再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征如何診斷

2015-09-26 08:26 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征如何診斷

回答1
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高沖主任醫(yī)師

東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液科

再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征的診斷需綜合多方面因素，包括臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。身體健康為重，一旦感到不適，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免自行診斷用藥帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。
1.臨床表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)貧血、出血、感染等癥狀，還可能有血紅蛋白尿。
2.血常規(guī)檢查：多有全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例降低。
3.骨髓穿刺：骨髓增生減低或重度減低。
4.溶血相關(guān)檢查：如酸化血清溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)等陽(yáng)性。
5.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)：可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59缺失的細(xì)胞。
6.基因檢測(cè)：有助于明確病因及判斷預(yù)后。
綜合以上多種檢查結(jié)果，并結(jié)合患者的癥狀和病史，才能明確診斷再生障礙性貧血一陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。
2015-09-26 09:24

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什么是再生障礙性貧血? 　　再生不良(低下)性貧血，又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無(wú)原因可查者稱為原發(fā)性再障，有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%～80%，后者約占12%～30%。國(guó)外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國(guó)發(fā)病不多，每年0.74/10萬(wàn)人口，其中每年有0.14/10萬(wàn)人口為重型再障。查看全文»

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