一、發(fā)病原因不明，有遺傳傾向，可為常染色體顯性遺傳，亦可為常染色體隱性遺傳，是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起。

二、發(fā)病機制

以真皮內(nèi)有多數(shù)的多形性肥大細胞浸潤為特點，此種細胞可呈腫瘤樣排列，在亞甲藍或姬姆薩（Giemsa）染色后，可見胞漿內(nèi)充滿深染的大顆粒。

在系統(tǒng)化性肥大細胞增生癥的類型中，不但有皮膚的改變，還可見肝，脾和淋巴結(jié)增大，骨骼雖無癥狀，但長骨X線片顯示囊腫狀改變，骨髓穿刺所得標(biāo)本，可見肥大細胞浸潤，血液及胃腸道也可受累。