雖然隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，大皰性表皮松解癥的遺傳學(xué)基礎(chǔ)已被闡明，但目前仍無(wú)有效的治療，最有效的方法是咨詢和預(yù)防。就目前而言，大皰性表皮松解的治療主要針對(duì)其繼發(fā)感染，原則為精心護(hù)理，保護(hù)局部，避免外傷、摩擦受熱防止繼發(fā)感染。一般來(lái)說(shuō)，主要有以下手段：

1、西醫(yī)治療?？蛇x用維生素E100mg，3次/d和枸櫞酸鈉2g，3次/d。嚴(yán)重患者特別足致死型患者，可應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素，新生兒開始劑量為140mg/d，分?jǐn)?shù)次服用苯妥英鈉是治療營(yíng)養(yǎng)不良性大皰性表皮松解癥有希望的藥物，該藥能抑制皮膚的膠原酶，初用5mg/（kg/d），分?jǐn)?shù)次服，逐漸加量到8mg/（kg/d），半年后減為6mg/（kg/d），1年后改為1天量隔天服?？股乜捎糜陬A(yù)防或控制繼發(fā)感染；

2、基因治療。單純型大皰性表皮松解癥多為常染色體顯性遺傳使基因治療更加困難，因?yàn)橥蛔凅w等位基因的表達(dá)必須是隱性的的方法是通過(guò)同源重組技術(shù)去除患者的缺陷等位基因。盡管用患者的活檢皮膚做基底角質(zhì)形成細(xì)胞培養(yǎng)是可行的，但同源重組頻率極低。數(shù)種較輕亞型的交界型大皰性表皮松解癥也是基因治療的可行性對(duì)象，包括非致死型交界型大皰性表皮松解癥如GABEB。將來(lái)，向患者角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)用體外和體內(nèi)方法導(dǎo)入相對(duì)小的野生型cDNA很可能要比大一點(diǎn)的mRNA易成功；

3、遺傳性大皰性表皮松解癥的急病治療。目前尚無(wú)特效療法，一般的療法是保護(hù)皮膚，防止摩擦和壓迫。